法洛三聯症
法洛三聯症
法洛三聯症是先天性心臟病的一種，其發病率佔先天性心臟病的5%～6%。該病是指肺動脈狹窄、右室肥大及房間隔缺損3種畸形並存的綜合征。肺動脈瓣狹窄及房間隔缺損為原發病理缺陷，而右室肥大通常為肺動脈瓣狹窄的繼發表現。法洛三聯症是由先天發育異常所致。法洛三聯症臨床表現為心悸、氣短、乏力、發紺等。法洛三聯症患者儘早施行外科手術治療。法洛三聯症可併發肺部感染、感染性心內膜炎和腦膿腫等，嚴重危害生命健康。法洛三聯症手術治療效果較好，術后發紺消失，自覺癥狀改善或消退，心臟雜音明顯減輕。
● 心外科
● 法洛三聯症是由先天發育異常所致。
● 法洛三聯症的病理解剖特點是：肺動脈瓣狹窄、房間隔缺損、右心室肥厚以及心內存在右向左分流。
● 此類患者肺動脈瓣狹窄通常較重，房間隔缺損則可大可小。
● 脈動脈瓣狹窄合併房缺極易使右室流出道發生進行性梗阻，右房及右室壓力明顯升高，房水平有大量的右向左分流，紫紺及杵狀指等低氧血症的臨床表現逐漸加重。
● 右心排血長期受阻不僅使右室壁肥厚而且使右室流出道發生繼發性梗阻。當心肌失去代償功能時，三尖瓣瓣環擴大導致三尖瓣關閉不全。隨著年齡增長及各種繼發改變的形成，患者心肌變性、脆弱、硬化將逐步加重，心臟貯備功能也降低。
● 法洛三聯症臨床表現與肺動脈瓣狹窄程度、房缺大小及是否合併其他心內畸形有關。肺動脈瓣狹窄越重、房缺越大，患者紫紺就越嚴重。輕症患者早期無明顯癥狀。
● 臨床表現：心悸、氣短、乏力、發育差，輕者發紺可不明顯，重者多有發紺或蹲踞、暈厥。
● 發紺明顯者有杵狀指、趾，肺動脈瓣區第二音減弱或消失，胸骨左緣第二肋間聽到粗糙的收縮期吹風樣雜音，有收縮期震顫。
● 確診法洛三聯症需要做的檢查有心電圖、X線檢查、超聲心動圖、心導管檢查及選擇性右心室造影。
● 心電圖
● ● 有右心室肥大、勞損及右心房肥大。電軸右偏。
● X線檢查
● ● 肺血管影減少，右心室和右心房增大，肺動脈總干明顯凸出(瓣膜部狹窄后擴張)。
● 超聲心動圖
● ● 右心房、右心室增大，可見心房間隔連續中斷及肺動脈瓣狹窄。超聲造影法可直接顯示心房水平有右向左分流。
● 心導管檢查及選擇性右心室造影
● ● 右心導管可能經心房間隔缺損從右心房進入左心房。肺動脈與右心室連續測壓記錄常以瓣膜狹窄為主。右心室造影多顯示肺動脈瓣狹窄，有時可見右心室漏斗部肥厚肌束，並可見造影劑在右心房收縮時進入左心房。
● 本病為先天性疾病，患者出現氣促、乏力、胸痛、發紺面容、頭暈甚至暈厥等臨床表現。
● 心臟聽診胸骨左緣第2肋間有收縮期雜音。
● 心電圖及X線檢查顯示右心室肥大。
● 超聲心動圖顯示肺動脈瓣狹窄與畸形、卵圓孔未閉或房間隔缺損可確診。
● 法洛三聯症需要和法洛四聯症鑒別。
● 法洛四聯症是指肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚等聯合心臟畸形。主要表現為發紺、呼吸困難和缺氧性發作、蹲踞。
● 根據病史、體格檢查並結合心電圖和胸部X線改變，多能提示法洛四聯症的診斷，確定診斷尚需進行超聲心動圖、心導管及心血管造影術等檢查。
● 治療方針：儘早施行外科手術治療。
● 診斷明確、有明顯癥狀，特別是有缺氧性發作者，應儘早施行手術治療。手術治療的方法主要是擴張狹窄的瓣膜、修補卵圓孔未閉或房間隔缺損。
● 患者常出現氣促、乏力、胸痛、頭暈、發紺、蹲踞等表現，可逐漸發展為心力衰竭，還可併發肺部感染、感染性心內膜炎和腦膿腫等，嚴重危害生命健康。
● 手術治療效果較好，術后發紺消失，自覺癥狀改善或消退，心臟雜音明顯減輕。
● 法洛三聯症是由先天發育異常導致，暫無有效預防措施。