顱底凹陷症
顱底凹陷症
顱底徠凹陷症是枕骨大孔周圍的顱底骨向上陷入顱腔，迫使其下方的寰樞椎升高進入顱底，可合併部位的其他骨發育異常，也可合併神經結構異常。顱底凹陷症多為先天性，稱為先天性顱底凹陷症，是先天發育異常導致的。少部分顱底凹陷症繼發於佝僂病、骨軟化症、畸形性骨炎等疾病，稱為獲得性顱底凹陷症。顱底凹陷症患者可出現眼球震顫、眩暈、四肢和軀幹運動和感覺障礙，嚴重者可出現呼吸抑制、睡眠性呼吸困難等癥狀，還可伴有短頸、后髮際線低、後頸疼痛、頭頸部活動不靈活等表現。手術是顱底凹陷症唯一的治療方法。顱底凹陷症如不及時治療，可引起腦積水、小腦扁桃體下疝、脊髓空洞症等併發症。早發現早治療，可阻止病情加重，部分患者可恢復正常生活。
● 神經外科
● 顱底凹陷症多為先天性，稱為先天性顱底凹陷症，是先天發育異常導致的。
● 少部分顱底凹陷症繼發於佝僂病、骨軟化症、畸形性骨炎等疾病，稱為獲得性顱底凹陷症。
● 顱底凹陷症常伴有短頸、后髮際低、頭頸部活動不靈、身材短小等特殊外貌，多在成年後出現癥狀，病情進展緩慢，可因頭部突然用力而誘發癥狀或使原有癥狀突然加重。患者還會出現枕骨大孔區綜合征的表現，主要表現如下：
● 頸枕部疼痛、活動受限或強直。
● 一側或雙側上肢麻木、無力、肌萎縮、腱反射減低或消失等。
● 吞咽困難。
● 飲水嗆咳。
● 聲音嘶啞。
● 構音障礙。
● 舌肌萎縮。
● 咽反射減弱。
● 面部感覺減退。
● 聽力下降。
● 四肢輕癱。
● 不同程度的感覺障礙。
● 吞咽、呼吸困難。
● 眼球震顫。
● 小腦性共濟失調。
● 眩暈。
● 噁心。
● 嘔吐。
● 心悸。
● 出汗。
● 頭痛。
● 嘔吐。
● 醫生一般需要通過影像學檢查診斷本病。
● 頭顱X線檢查可用於了解樞椎齒狀突的位置是否有異常，是確診顱底凹陷症的重要方法。
● 頭顱CT與MRI可用於了解大腦、延髓的受損情況，可幫助判斷病情，輔助診斷和選擇治療方案等。
● 顱底凹陷症診斷依據如下：
● 患者成年後起病，病情進展緩慢。
● 頸短、后髮際低，頸部活動受限。
● 患者出現頸枕部疼痛、活動受限，吞咽困難、飲水嗆咳、四肢輕癱、眼球震顫等枕骨大孔區綜合征的癥狀和體征。
● 頭顱X線檢查可見齒狀突高出齶枕線3mm以上可確診，髙出0～3mm為可疑。
● 顱底凹陷症與延髓、脊髓空洞症，后顱窩或枕骨大孔區佔位性病變，多發性硬化及腦幹、小腦、后組腦神經、脊髓損傷所引起的疾病有相似的癥狀，醫生需要通過實驗室檢查、影像學檢查等進行區別。
● 當出現頸枕部疼痛、活動受限，吞咽困難、飲水嗆咳等表現時，不要自行診斷和用藥，以免延誤病情，應該及時到醫院就診。
● 手術是顱底凹陷症唯一的治療方法。手術可解除畸形對延髓、小腦或上位頸髓的壓迫，重建腦脊液循環通路，加固不穩定的枕骨脊椎關節等。
● 顱底凹陷症如不及時治療，可引起腦積水、小腦扁桃體下疝、脊髓空洞症等併發症。
● 早發現早治療，可阻止病情加重，部分患者可恢復正常生活。
● 先天性顱底凹陷症目前還沒有有效的預防措施。
● 獲得性顱底凹陷症可通過積極治療原發疾病的方式預防。
● [1] 吳江，賈建平。神經病學。第3版。北京：人民衛生出版社,2015.
● [2] 賈建平，陳生弟。神經病學。第8版。北京：人民衛生出版社,2018.
基本信息
- 中文名
- 顱底凹陷症
- 外文名
- basilarinvagination
- 別名
- 扁平顱底
- 癥狀表現
- 眼球震顫、眩暈、共濟失調、四肢和軀幹運動和感覺障礙等，嚴重者可出現呼吸抑制、睡眠性呼吸困難等
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 頭部