顱裂
顱裂
顱裂是指顱骨先天閉合不全而遺留缺損區域，可分為顯性顱裂和隱性顱裂兩種。顱裂是較常見的先天畸形，發生率為2/萬。顱裂的發生可能與胚胎時期神經管發育不良、中胚葉發育停滯有關。隱性顱裂僅表現為顱骨閉合不全，但顱內容物尚未突出；顯性顱裂是指顱內容物自顱骨缺損處膨出，外觀呈包塊，以顱骨的中線區域為好發部位，少數偏於一側，顱頂和顱底均可發生，以枕部和鼻根部多見。顱裂的治療方法為手術治療，以分離和切除膨出囊，加固修補軟組織，封閉修補顱骨缺損。本病可合併腦發育不全、腦積水等其他腦畸形者，可有肢體癱瘓、攣縮或抽搐等腦損害徵象。部分病例可恢復。枕部顯性顱裂術中死亡常由於出血和損傷腦幹所致，術后死亡主要原因是腦膜炎；鼻根部顯性顱裂預后較好。
● 神經外科、小兒外科或兒科
● 顱裂發生的病因目前尚未明確，可能與胚胎時期神經管發育不良、中胚葉發育停滯有關。
● 顱裂可分為顯性顱裂和隱性顱裂兩種。
● 隱性顱裂
● ● 僅表現為顱骨閉合不全，但顱內容物尚未突出。
● 顯性顱裂
● ● 顱內容物自顱骨缺損處膨出，外觀呈包塊，以顱骨的中線區域為好發部位，少數偏於一側，以枕部和鼻根部多見。顯性顱裂的膨出囊多為圓形或橢圓形包塊，在患兒哭鬧躁動時，包塊張力明顯增加。
● 腦積水
● 唇裂、齶裂
● 先天性心臟病
● 頭顱X線、頭顱CT及頭顱磁共振成像檢查可顯示顱骨缺損的部位以及腦組織與膨出囊的關係。
● 頭顱X線
● ● 可顯示顱骨缺損的形狀、範圍、邊緣情況，以及膨出物形態。
● 頭顱CT
● ● 能清楚地顯示顱裂的部位、大小、膨出的內容，以及是否合併腦發育不全、腦積水等。
● 頭顱磁共振成像檢查
● ● 可更清晰地顯示腦部畸形和膨出物的各種內容。
● 醫生根據患者的臨床表現和影像學檢查診斷顱裂。
● 隱性顱裂僅表現為顱骨閉合不全，但顱內容物尚未突出；顯性顱裂是指顱內容物自顱骨缺損處膨出，多為圓形或橢圓形包塊，以枕部和鼻根部多見，用透光試驗常可明確囊腔內有無腦組織暗影。
● 頭顱X線
● ● “V”形額骨缺陷見於鼻額部腦膨出；眶間圓形骨缺損和眶距增寬見於鼻根部腦膨出；眶內側缺損見於鼻眶部腦膨出。
● 頭顱CT及磁共振成像（MRI）
● ● 有時頭顱X線片顯示額、鼻、篩、眶骨，以及軟組織影顯示不甚清楚，需藉助頭顱CT才能清晰顯示顱底結構。頭顱MRI可以良好顯示腦組織及膨出囊的關係，有助於鑒別伴發其他腦、脊髓畸形。
● 顱裂根據患兒的臨床表現以及影像學檢查即可診斷，在診斷時，應注意患兒是否存在伴發疾病，如患兒存在伴發疾病，應及時進行相應處理。
● 顱裂的治療方法為手術治療，以分離和切除膨出囊，加固修補軟組織，封閉修補顱骨缺損。一般提倡早期矯正治療，最佳手術時機在出生後半歲至1歲。手術方法分為顱內法、顱外法。
● 鼻根部膨出囊可引起顏面部畸形，包括鼻根扁闊、眶距變寬等，面部畸形隨著膨出囊的增大也變得越來明顯，影響患兒的顏面部美觀。部分患兒伴有智力低下，甚至有腦損害的癥狀，影響患兒的生活，並給家庭帶來負擔。
● 部分病例可恢復。枕部顯性顱裂術中死亡常由於出血和損傷腦幹所致，術后死亡主要原因是腦膜炎；鼻根部顯性顱裂預后較好。
● 孕婦在懷孕期間，應當加強營養
● 定期產檢