慢性白血病

慢性白血病

慢徠性白血病指細胞分化停滯在較晚的階段,多為較成熟幼稚細胞和成熟細胞,病情發展緩慢,自然病程常為數年。慢性白血病按細胞類型分為慢性髓系白血病(CML)、慢性淋巴細胞白血病(CLL)及少見類型的白血病,如慢性單核細胞白血病及毛細胞白血病等。慢性白血病各年齡均可發病,中年最多見,男性多於女性。慢性白血病病因不明,可能與電離輻射及化學致癌物有關,也有部分家族遺傳因素。本病表現為乏力、低熱、脾大、胸骨壓痛、淋巴結腫大等。慢性白血病主要的治療方法是化療、靶向治療、對症治療。慢性淋巴細胞白血病容易併發自身免疫病,可引起重症貧血、血小板減少、溶血性貧血等。慢性髓系白血病靶向治療效果好,絕大多數能臨床治癒;慢性淋巴細胞白血病靶向治療和免疫治療后,癥狀明顯改善。

就診科室


● 血液科。

病因


● 與其他白血病一樣,慢性白血病的病因也不清楚。
● 可能與電離輻射、致癌物質有關,也可能存在家族遺傳因素。

癥狀


● 慢性白血病早期無明顯自覺癥狀。隨病情進展可表現出乏力、低熱、脾大、消瘦、淋巴結腫大、胸骨壓痛等。
● 慢性淋巴細胞白血病部分會合併自身免疫病,如溶血性貧血等。
● 慢性白血病常由於起病隱匿、進展緩慢、無特異癥狀,很少首診於血液科,多在就診其他疾病或體檢時發現而轉診至血液科。

檢查


● 確診慢性白血病需要進行體格檢查、血液檢查、骨髓塗片細胞學檢查、流式細胞儀免疫分型、染色體分析、相關基因檢查等。

體格檢查

● 慢性髓系白血病可有顯著的脾大,部分慢性淋巴細胞白血病可有淋巴結腫大。
● 隨病情進展可出現貧血、血小板減少、感染、發熱等相關表現。

血液檢查

● 血液檢查顯示白細胞計數增高,隨病情進展,可出現血小板減少。

骨髓塗片細胞學檢查

● 骨髓塗片細胞學檢查顯示骨髓增生極度活躍或者明顯活躍,慢性髓系細胞白血病以中晚幼粒細胞增生為主,慢性淋巴細胞白血病以成熟淋巴細胞比例明顯增高為主。

染色體檢查

● 慢性髓系白血病有特異性的費城染色體,慢性淋巴細胞白血病的染色體異常多種多樣。

流式細胞儀免疫分型檢查

● 慢性淋巴細胞白血病有典型的CD5⁺、CD19⁺、CD23⁺表型,常是診斷的主要依據之一。

診斷


● 醫生根據典型的臨床表現和血液檢查、骨髓塗片細胞學檢查、免疫學檢查、細胞遺傳學及分子生物學檢查診斷本病。
● 有乏力、低熱、脾大、淺表淋巴結腫大和胸骨壓痛等臨床表現。
● 血液檢查顯示白細胞計數增高,血小板減少。
● 骨髓塗片細胞學檢查顯示骨髓增生活躍,慢性髓系白血病以中晚幼粒細胞增生為主,慢性淋巴細胞白血病以成熟淋巴細胞為主。
● 染色體檢查:慢性髓系白血病血細胞中出現費城染色體,t(9;22)(q34;q11),即9號染色體長臂上C-ABL原癌基因易位至22號染色體長臂的斷裂點集中區(BCR)形成BCR-ABL融合基因。
● 流式細胞儀免疫分型:慢性淋巴細胞白血病有典型的CD5⁺、CD19⁺、CD23⁺表型。

鑒別診斷


● 本病需要與急性白血病、骨髓增殖性腫瘤等疾病進行鑒別。
● 還需要與類白血病反應等鑒別。
● 慢性白血病的自然病程中,會出現疾病加速及急變的過程,需要與急性白血病等鑒別。
● 醫生通過體格檢查、血液檢查、骨髓的全面檢查等進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 慢性白血病的治療以靶向治療及對症治療為主。

靶向治療

● 慢性髓系白血病首選酪氨酸激酶抑製劑治療,如伊馬替尼、達沙替尼等,絕大多數能達到臨床治癒;慢性淋巴細胞白血病首選BTK抑製劑,如伊布替尼、澤布替尼等。
● 靶向治療必須在有經驗的血液科醫生指導下治療,並定期監測病情,調整治療方案。
● 靶向治療效果好,不良反應少,大多數患者達到病情緩解后,可從事正常工作。
● 早期慢性淋巴細胞白血病可暫時不治療,密切監測病情,病情進展后再進行治療。

對症治療

● 恰當的營養、護理、心理治療。
● 如有感染、出血、貧血等癥狀,應及時對症治療。

異基因造血幹細胞移植

● 僅在一些存在特殊突變的情況才考慮異基因造血幹細胞移植。

危害


● 部分複發難治患者會出現正常造血功能衰竭,出現貧血、出血、感染表現。

預后


● 慢性髓系白血病靶向治療效果好,絕大多數能臨床治癒;慢性淋巴細胞白血病靶向治療和免疫治療后預后明顯改善。

預防


● 盡量不接觸放射線、致癌物等。
● 注意家族疾病史。
● 適當體育鍛煉,增強身體抵抗力。

參考文獻


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