狼瘡性脂膜炎

狼瘡性脂膜炎

徠狼瘡性脂膜炎是一種結節性皮膚損害疾病,主要分佈於深部皮下。

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狼徠瘡性脂膜炎又稱深部狼瘡,是一種結節性皮膚損害,為系統性紅斑狼瘡罕見的臨床表現。據報告,有2%~3%系統性紅斑狼瘡患者發生狼瘡脂膜炎,可於系統性紅斑狼瘡其他系統癥狀出現前數年發生,可能與外傷及肌肉注射有關。皮損常見於面部、頭頸部、肩部、上肢、胸部、背部、臀部及大腿,分佈不對稱,為一種皮膚結節性病變,結節位於皮下、真皮中部和深部。典型的表現為深部皮下的結節或斑塊,堅實、可移動,通常有壓痛,皮損中央多凹陷並伴有瘢痕形成。結節大小不一,邊緣清楚,其上方皮膚可正常、變紅或色素加深,有時結節上方皮膚可萎縮、角化過度、毛細血管擴張或出現典型的盤狀紅斑皮損,極少發生皮膚潰瘍。皮損的組織學改變為葉狀及隔狀脂膜炎,以脂肪的透明性壞死伴有透明樣變性及淋巴細胞浸潤為特點,血管周圍有單核細胞滲出、透明樣變性及淋巴細胞浸潤,血管內皮細胞腫脹。無癥狀性系統性紅斑狼瘡的狼瘡性脂膜炎患者酷似Weber-Christian綜合征,但狼瘡患者通常在基底膜帶有免疫沉積物存在。