三房心
三房心
三房心是一種少見的先天性心臟病。約佔先天性心臟病的0.1%~0.4%。三房心中,左房型佔92%,右房型佔8%。典型的三房心一般指左房型。正常情況下,人的心臟由左右兩個心房和左右兩個心室組成。而在胚胎心臟發育異常的情況下,可能導致左心房或右心房被纖維肌性膜分割為兩個腔,使異常的心房分為副房及真正心房兩個部分,因此加上另一個正常的心房便形成了三個心房的狀態,這樣先天性畸形被稱為三房心。其中,左房被分割時被稱為左房型,右房被分割時被稱為右房型。三房心的臨床表現不一,有的可無明顯癥狀。多數三房心患者有心慌氣短的癥狀,容易感冒。病情較為嚴重的患者可有咯血的表現,除此外還可存在體力降低和呼吸困難等心衰的表現。嬰幼兒患者可存在餵養困難,生長遲緩等表現。三房心的首選治療方法是手術切除異常的纖維肌性隔膜。合併其他複雜畸形時手術風險將會增大,手術后可有效緩解癥狀,療效較好。三房心患者多數於死於嬰幼兒期。出現癥狀較早但沒有及時進行手術治療的患者,多於兒童及青年期死亡。早發現,早治療有利於取得滿意的治療效果。
● 心外科或心胸外科
● 本病的病因不是非常明確,一般認為是在胚胎髮生期,肺總靜脈和左房的連接部未能吸收或吸收不全而殘留了隔膜,而肺靜脈乾沒有與左心房融為一體,因此肺靜脈干膨大成為了左心房的副房。
● 三房心的臨床表現不一,有的可無明顯癥狀。多數三房心患者有心慌氣短的癥狀,容易感冒。病情較為嚴重的患者可有咯血的表現,除此外還可存在體力降低和呼吸困難等心衰的表現。嬰幼兒患者可存在面色蒼白,心跳較快,餵養困難,生長遲緩,反覆感染等表現。
● 確診三房心主要依靠超聲心動圖。
● 對於三房心的確診有重要的診斷價值,在超聲心動圖下可觀察到心房內隔膜,副房和真房等異常的解剖結構。
● 可以顯示肺部淤血,右心增大,肺動脈段突出等三房心導致的心肺改變,對診斷有輔助作用。
● CT和磁共振成像能清晰顯示左心房內的異常隔膜和隔膜孔的大小,有一定的臨床實用價值,有助於與其他心臟疾病相鑒別,一般無必要。
● 可顯示三房心導致右心增大等心臟改變所致的電生理改變,對於三房心有輔助診斷作用。
● 造影可顯示左心房明顯增大。還可檢測到真房和副房的壓力差異,肺動脈和肺毛細血管壓明顯升高等三房心所致的改變。對三房心有輔助診斷作用。此檢查非必須。
● 可檢查出胸前有隆起,右心室部位較明顯的搏動,聽診結果異常等三房心所致的體征改變。
● 醫生診斷三房心,主要依據癥狀,體格檢查和超聲心動圖檢查。
● 癥狀:三房心患者可有心慌氣短,呼吸困難,容易感冒等較為典型的心衰表現,嬰幼兒患者可存在反覆感染,餵養困難,生長發育遲緩等先天性心臟病的表現。由此可判斷可能患有先天性心臟病。
● 體格檢查:三房心患者可直接觀察到胸前有隆起,右心室部位有較為明顯的搏動等表現。聽診可發現有心臟結構改變所致的異常。由此可判斷心臟結構存在一定的異常和改變,但對三房心的確診價值較小。
● 超聲心動圖檢查:可觀察到心房內隔膜,副房和真房等異常的解剖結構。對於三房心的確診有重要價值。
● 一些其他的心臟病也可能會出現心慌氣短,呼吸苦困難,反覆肺部感染,生長發育遲緩等癥狀,這些疾病有先天性二尖瓣狹窄,完全性肺靜脈異常引流,左心房粘液瘤等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過超聲心動圖等影像學檢查排除其他疾病,做出診斷。
● 所有三房心患者一經確診都應該儘早手術。
● 手術方式為在體外循環下,將副房與真房間異常的隔膜充分切除,從而保證二者間血流暢通無阻。
● 內科治療僅用於手術前控制心力衰竭,對於三房心的痊癒無實際作用。
● 三房心對患者最主要的影響是心力衰竭,從而導致死亡。多數三房心患者死於嬰幼兒期,嬰幼兒期存活的患者,也多於兒童或青年期死亡。
● 目前由於手術麻醉、體外循環技術水平及術后監護手段的提升,單純三房心手術死亡率已經很低。三房心的手術風險與是否合併其他複雜的心臟畸形有關。手術后療效一般可取得滿意治療效果。
● 本病無有效的預防措施。