腎上腺皮質功能減退症
腎上腺皮質功能減退症
腎上腺皮質功能減退症是自身免疫、結核及腫瘤等嚴重破壞雙側腎上腺致腎上腺皮質激素分泌不足引起的一組臨床症候群。腎上腺皮質功能減退症分為原發性及繼發性兩類，原發性者又稱愛迪生病，主要由腎上腺本身的病變所致。繼發性者主要由下丘腦和垂體功能減退所致。腎上腺皮質減退症依其臨床發病的緩急和病情程度可分為慢性、急性和危象發作。腎上腺皮質減退症的治療與病情發作的急緩有關。腎上腺皮質減退症的急性發作可能危及生命。慢性腎上腺皮質功能減退症需終身治療。
● 急診科、內分泌科
● 腎上腺皮質功能減退症從病因上分為原發性及繼發性兩類，原發性者又稱愛迪生病，主要由腎上腺本身的病變所致。繼發性者主要由下丘腦和垂體功能減退所致。
● 自身免疫性腎上腺炎。
● 感染性疾病，如腎上腺結核、HIV感染、深部真菌感染。
● 與腎上腺皮質功能減退有關的遺傳性疾病，如先天性腎上腺發育不良症、腎上腺腦白質營養不良症、ACTH不敏感綜合征膽固醇代謝異常相關遺傳病和先天性腎上腺皮質增生症等。
● 腎上腺轉移癌，如乳腺癌、肺癌、胃癌、結腸癌、黑色素瘤和淋巴肉瘤。
● 其他罕見的病因有腎上腺澱粉樣變、原發腎上腺淋巴瘤、血色病、腎上腺出血、放療。
● 某些藥物所致，如氟康唑、酮康唑、氨基導眠能和米托坦等。
● 垂體性腎上腺皮質功能減退症，因腫瘤、感染、外傷損毀下丘腦和垂體所致，包括垂體腫瘤、轉移性腫瘤、肉瘤、澱粉樣變、顱咽管瘤等。
● 外源性長期給予糖皮質激素或促腎上腺皮質激素。
● 孤立性促腎上腺皮質激素缺乏症。
● 腎上腺皮質減退症的臨床癥狀和體征是由於不同程度的糖皮質激素（以皮質醇為主）和鹽皮質激素（以醛固酮為主）分泌或功能不足所致。依其不足的程度和臨床發病的緩急和病情程度可分為慢性、急性和危象發作。
● 發病隱匿，病情緩慢加重，原發性和繼發性者大多表現相同。
● 常見臨床表現：虛弱和疲乏、厭食、噁心、腹瀉，低血壓、低血糖，肌肉、關節痛、腹痛和體位性眩暈等。
● 原發性者最具特徵性的表現是皮膚黏膜色素沉著，呈棕褐色且有光澤，不高出皮面，全身性分佈，以暴露及易摩擦部位更為顯著，如臉、手、掌紋、乳暈、甲床、足背、瘢痕和束腰帶等部位。
● 性功能減退，女性陰毛、腋毛脫落、稀疏，月經失調或閉經；男性性慾減退、陽痿等。
● 病情急、甚或危及生命，常有高熱、噁心、嘔吐、腹痛或腹瀉、脫水、血壓下降、心動過速、四肢厥冷、虛脫、極度虛弱無力、反應淡漠或嗜睡甚至昏迷，但也可表現為煩躁不安、譫妄、驚厥。
● 伴腎上腺出血者還可出現腹脅和胸背部疼痛，低血糖昏迷。
● 確診腎上腺皮質功能減退症主要依據實驗室檢查，如基礎激素測定、ACTH興奮試驗、胰島素低血糖試驗以及一些常規檢查等。
● 血漿皮質醇測定可以作為輔助診斷本病的依據。
● 血漿促腎上腺皮質激素測定對本症的診斷及鑒別診斷有重要意義。
● 診斷本病非常有效，已成為目前篩查本病的標準方法。本法不受飲食或藥物的干擾，結果可靠，可應用於任何年齡患者，無明顯的副作用。
● 判定繼發性腎上腺皮質功能減退症的金標準。
● 血細胞分析及電解質等用於鑒別本病的一些危重併發癥狀，如正細胞性貧血、代謝性酸中毒、氮質血症、高鉀血症、低鈉血症等。
● 醫生診斷腎上腺皮質功能減退症主要依靠臨床癥狀及實驗室檢查等。
● 慢性腎上腺皮質功能減退症常見臨床表現：虛弱和疲乏、厭食、噁心、腹瀉，低血壓、低血糖，肌肉、關節和腹痛和體位性眩暈等。
● 病情急、甚或危及生命，常有高熱、噁心、嘔吐、腹痛或腹瀉、脫水、血壓下降、心動過速、四肢厥冷、虛脫、極度虛弱無力、反應淡漠或嗜睡甚至昏迷。
● 血漿皮質醇測定，晨間血≤30μg/L可確診為本症，≥200μg/L可排除本症。
● 血漿促腎上腺皮質激素測定：原發性者的血漿促腎上腺皮質激素值明顯增高，常≥22pmol/L（100pg/ml），甚至≥220pmol/L（1000pg/ml），但繼發性者ACTH水平則明顯為低或在正常低限。
● ACTH興奮試驗中血漿皮質醇＜200μg/L。
● 胰島素低血糖試驗異常。
● 對具有明顯的乏力、虛弱、食慾減退，消瘦、血壓、血糖偏低、皮膚黏膜色素增加者，需疑及本病，無明顯色素沉著者的臨床表現應與其他許多慢性消耗性疾病相鑒別。
● 如果出現上述類似的表現，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過體格檢查、實驗室檢查、影像學檢查及組織病理學檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 腎上腺皮質減退症的治療與病情發作的急緩有關。
● 慢性腎上腺皮質功能減退症的治療包括：糖皮質激素替代治療、鹽皮激素替代治療、雄性激素治療。
● 急性腎上腺皮質功能減退症即腎上腺危象治療應及時靜脈給予糖皮質激素，補液糾正低血容量和電解質紊亂並去除誘因。
● 病因和相關疾病的治療。
● 虛弱和疲乏、厭食、噁心等癥狀會影響患者的生活、工作。
● 暴露及易摩擦部位的皮膚黏膜色素沉著，會影響外貌、美觀。
● 性功能障礙會影響夫妻關係，造成自卑。
● 本病急性發作時，病情危急，可以出現驚厥、昏迷等，甚至會危及生命。
● 腎上腺皮質減退症的急性發作可能危及生命，積極治療能控制病情、避免病情惡化。
● 慢性腎上腺皮質功能減退症可影響生理功能狀態，須終身治療，能改善癥狀、控制病情發展。
● 已有慢性腎上腺皮質功能減退症者，在發熱、手術等應激狀態時應適當增加激素補充，以避免危象發生。
● 積極治療相關慢性疾病，防止繼發本病。
● 定期體檢，以便早期發現。
基本信息
- 中文名
- 腎上腺皮質功能減退症
- 外文名
- adrenocortical insufficiency
- 癥狀表現
- 慢性腎上腺皮質減退症，繼發性腎上腺皮質減退，急性腎上腺皮質危象
- 原因
- 腎上腺結核，自身免疫性腎上腺炎