抗磷脂抗體綜合征
抗磷脂抗體綜合征
抗磷脂抗體綜合征是一種自身免疫性疾病，患者出現血管內血栓形成和/或反覆流產、並存在抗磷脂抗體。抗磷脂抗體主要包括狼瘡抗凝物質和抗心磷脂抗體兩大類。本病病因尚不明確，可能與遺傳、感染等因素有關。本病多見於年輕人，女性發病率高於男性。主要表現為血栓形成及栓塞、血小板減少、反覆自發性流產/死胎三聯征。積極治療預后較好，惡性抗磷脂綜合征預后較差。抗磷脂綜合征會使女性反覆流產，影響家庭。
● 風濕免疫科、血液病科
● 本病病因尚不明確，可能與遺傳、感染等因素有關。
● 發病的機制主要為身體產生了抗磷脂抗體，這種抗體通過多種途徑干擾體內的凝血和抗凝血系統，導致血管內形成血栓，阻礙血液流動，傷害身體器官。
● 抗磷脂抗體綜合征的主要臨床表現為：
● 血栓形成及栓塞：可出現靜脈血栓、動脈血栓，可累及全身各個系統，如皮膚栓塞、神經系統栓塞表現。
● 血小板減少：一般出血少見，如血小板重度減少(＜20×10⁹/L)或低凝血酶原血症患者，也可有出血表現。
● 反覆自發性流產或死胎：妊娠早期反覆自發流產，妊娠中晚期出現死胎。
● 皮膚網狀青斑或串珠狀青斑及偏頭痛亦為本病常有表現。
● 惡性性抗磷脂抗體綜合征：突然發生的廣泛的多發小血管和微血管血栓形成，而外周大血管血栓少見，可在短時間內發生多臟器功能衰竭。
● 常用檢查項目有血清學檢測相關抗體檢查、病理組織學檢查、B超、MRI檢查等。進行血常規、凝血、肝腎功能、血沉、補體、狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗β2 GP1抗體、抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體及ENA抗體譜的檢查，有助於確診。
● 根據臨床表現和實驗室檢查可以診斷本病：
● 任何器官或組織發生1次及以上的動脈、靜脈或小血管栓塞。
● 病態妊娠：一次以上發生在10周或10周以上不可解釋的形態學正常的死胎，正常形態學的依據必須被超聲或被直接檢所證實；或在妊娠34周之前因嚴重的子癇或先兆子癇或嚴重的胎盤功能不全所致一次以上的形態學正常的新生兒早產；或在妊娠10周以前發生3次以上的不可解釋的自發性流產，必須排除母親解剖、激素異常及雙親染色體異常。
● 血清測定β2-GPI依賴的中高滴度血IgG、IgM型心磷脂抗體陽性出現至少2次，間隔6周以上；
● 血漿檢測到狼瘡抗凝物質，至少出現2次，每次間隔6周以上。
● ● 至少有1條臨床標準和1條實驗室指標符合即考慮有抗磷脂抗體綜合征。
● 對無惡性病、手術、口服避孕藥等發生深靜脈血栓形成及反覆發作者應注意本病可能。
● 臨床表現酷似本病，但抗磷脂抗體陰性，有可能為實驗室檢查不全，因血栓形成而使抗體被消耗等。如能排除其他疾病，此等患者可診為血清學陰性APS。
● 要注意，正常人群中3%～10%抗磷脂抗體可陽性。
● 抗磷脂抗體綜合征有原發和繼發兩種，繼發性者常在其他自身免疫病的基礎上發生抗磷脂抗體綜合征，如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、系統性硬化和乾燥綜合征等。醫生通過系統檢查可進行診斷和鑒別診斷。
● 抗磷脂抗體陽性但無血栓形成者，可暫不用抗凝治療，密切觀察，一旦有血栓形成或有血栓危險因素應抗凝治療。
● 抗磷脂抗體綜合征出現血栓的患者，治療應同於其他原因引起的血栓患者，常用普通肝素和低分子量肝素。
● 對惡性抗磷脂抗體綜合征患者，單純抗凝治療反應差，需要聯合抗凝藥物、類固醇激素、血漿置換、丙種球蛋白、抗CD20單克隆抗體等才能得到緩解，大多數需要住院治療，在治療中需要密切監測病情，並調整治療。
● 對於妊娠失敗的患者，需要在風濕免疫科和婦產科專家的會診后給予相應治療，抗需要阿司匹林和/或肝素等治療，在妊娠期間密切監測病情，根據病情變化隨時調整治療。
● 溶栓治療，急性血栓形成者，可考慮溶栓或者血栓取出術。
● 可導致習慣性流產、多次妊娠失敗。當產生較大血管血栓形成，累及心、肺、腦的重要器官時，可能會引起患者死亡。
● 抗磷脂抗體綜合征無法治癒。但是可以通過藥物預防併發症及改善癥狀。
● 抗磷脂抗體綜合征病因不明，一旦懷疑本病應儘早就醫，規律治療，使病情及早得到控制。注意改變生活方式如保持心情愉悅，戒煙酒，避免受傷等。
● [1] 姚爾固，林鳳茹。血液科 臨床備忘錄。第1版。北京：人民軍醫出版社，2006.
基本信息
- 中文名
- 抗磷脂抗體綜合征
- 外文名
- antiphospholipid-antibody syndrome
- 顯狀部位
- 血液
- 癥狀表現
- 血栓癥狀、習慣性流產等
- 就診科室
- 輸血科
- 是否傳染病
- 否
- 範疇
- 醫學
- 疫苗預防
- 是