肺動脈閉鎖
肺動脈閉鎖
肺動脈閉鎖是胚胎時期右心室與肺動脈之間無直接連通的先天性畸形。肺動脈閉鎖與先天發育異常等有關。肺動脈閉鎖的主要表現為出生后數小時出現面色發紫、氣促，並可逐漸加重等。肺動脈閉鎖的治療方式有藥物治療、手術治療。肺動脈閉鎖如果不治療可進展為心力衰竭，出現呼吸困難、肌力下降、水腫等表現；合併呼吸道感染的患兒，可出現發熱、咳嗽、咳痰等表現；未治療且治療效果不佳的患兒，在成長中可有生長發育障礙，活動后心悸、氣促等表現。肺動脈閉鎖經過及時有效治療后，可改善癥狀。
● 兒科、心外科
● 肺動脈閉鎖是因在胚胎時期肺動脈發育異常所致。
● 肺動脈閉鎖患兒在出生后數小時出現以下癥狀：
● 唇、指（趾）、甲床發紫。
● 氣促。
● 隨著動脈導管逐漸閉合，癥狀逐漸加重。
● 確診肺動脈閉鎖主要依靠體格檢查、胸部X線或CT檢查、超聲心電圖檢查、心導管檢查等。
● 體格檢查
● ● 聽診心臟是否有雜音。
● 胸部X線或CT檢查
● ● 檢查病變的具體形態和性質。
● 超聲心電圖檢查
● ● 檢查心臟功能是否正常。
● 心導管檢查
● ● 可明確有無冠狀動脈畸形和具體位置。
● 醫生診斷肺動脈閉鎖，主要依據典型癥狀、胸部X線或CT檢查、超聲心電圖檢查、心導管檢查來確診。
● 典型癥狀：出生后數小時出現唇、指（趾）、甲床發紫以及氣促等癥狀。
● 胸部X線檢查：可見心影改變，肺動脈段平直或凹陷，肺灌注異常等。
● 超聲心電圖檢查：可見心房、心室擴大等改變。
● 一些疾病也會出現唇、指（趾）、甲床發紫以及氣促等癥狀，容易與肺動脈閉鎖混淆，這些疾病有肺動脈狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損、原發性肺動脈擴張等。
● 如果出現以上癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要根據胸部X線或CT檢查、超聲心電圖檢查、心導管檢查來排除其他疾病，做出診斷。
● 肺動脈閉鎖的治療方式有藥物治療和手術治療。
● 正性肌力藥物、機械通氣等治療方式改善灌注、缺氧。
● 出現代謝性酸中毒的患兒可考慮使用鹼性藥物糾正。
● 前列腺素E1有助於維持動脈導管開放，對於導管依賴型患兒十分重要。
● 手術治療是主要治療方法，醫生會根據影像學檢查結果選擇合適的手術方法，包括肺動脈瓣切開術、右心室流出道重建術、體-肺動脈分流術、心室修復術、單源化手術等。
● 肺動脈閉鎖不僅會影響患兒的哺乳和睡眠，還會導致嚴重併發症。
● 肺動脈閉鎖會出現唇、指（趾）、甲床發紫以及氣促等癥狀，會影響患兒的哺乳和睡眠。
● 肺動脈閉鎖還可能導致心力衰竭、呼吸道感染、低心排綜合征等嚴重併發症。
● 可導致兒童生長發育不良。
● 肺動脈閉鎖的治療效果與治療時機有關。早期、規範治療，對於取得滿意的治療效果有重要意義。
● 肺動脈閉鎖為先天性疾病，目前沒有很好的預防措施，只有做到早發現、早診斷、早治療。