先天性腸閉鎖

先天性腸閉鎖

先天性腸閉鎖是一種較為常見的消化道畸形,是新生兒腸梗阻的常見原因之一。先天性腸閉鎖多發於男性早產兒。先天性腸閉鎖多因胚胎髮育階段腸管空泡化不全所致,也可能與胎兒時期腸管血液循環障礙有關。先天性腸閉鎖主要表現為嘔吐、腹脹、不排胎糞或僅排出少量灰綠色黏液樣物等。先天性腸閉鎖主要採用手術治療。先天性腸閉鎖嚴重影響患兒的生長發育。先天性腸閉鎖預后與閉鎖位置和是否及時治療有關,閉鎖位置越高,預后越好。如及早診斷、早期治療,可能提高治癒率;如不治療或治療不當,癥狀可較重,嚴重者危及生命。

就診科室


● 新生兒科或兒科

病因


● 先天性腸閉鎖多由於胚胎髮育階段腸管空泡化不全所致,也有人認為是由於胎兒腸道血液循環障礙,阻礙了其正常發育所致。

癥狀


● 先天性腸閉鎖可發生於腸管的任何部位,迴腸最多,十二指腸次之,空腸較少,結腸罕見,可出現以下表現。
● 嘔吐
● ● 十二指腸閉鎖:生後幾小時內或初次餵奶后即出現嘔吐,多為膽汁性嘔吐,次數頻繁,有時呈噴射狀。
● ● 小腸閉鎖:多於生后第一天或第一次餵奶后出現嘔吐,進行性加重,嘔吐量較多。如閉鎖位置高,則嘔吐出現早;如閉鎖位置低,則嘔吐出現晚。高位小腸閉鎖,多為膽汁性嘔吐;低位小腸閉鎖較晚時可為糞便樣嘔吐。
● ● 結腸閉鎖:進食后逐漸出現膽汁性嘔吐,甚至糞便樣嘔吐。
● 腹脹
● ● 十二指腸閉鎖:腹脹常不明顯,一般腹部萎癟。
● ● 小腸閉鎖:如為高位,則腹脹限於上腹部,較輕,在大量嘔吐或胃腸減壓后,腹脹可消失或明顯減輕;低位小腸閉鎖,全腹一致性膨脹,並進行性加重,嘔吐或胃腸減壓后,腹脹無明顯緩解。
● ● 結腸閉鎖:腹脹為全腹膨脹。
● 不排胎糞或僅排出少量灰綠色黏液樣物

檢查


● 確診先天性腸閉鎖主要依靠血常規、腹部X線檢查、X線鋇劑檢查、產前超聲檢查等。

血常規

● 可提示有無感染及貧血等,有助於判斷疾病嚴重程度。

腹部X線檢查

● 可檢查腹部腸閉鎖情況,對本病診斷有很大價值。

X線鋇劑檢查

● 可直接顯示閉鎖部位,對該病的診斷有較大價值,但存在誤吸的危險性。

產前超聲檢查

● 有助於排查胚胎髮育異常。

診斷


● 醫生診斷先天性腸閉鎖,主要依據臨床癥狀、腹部X線檢查、X線鋇劑檢查等幫助確診。
● 患兒出現嘔吐、腹脹、不排胎糞或僅排出少量灰綠色黏液樣物等表現。
● 腹部X線檢查:高位腸閉鎖在可見上腹部有數個液平面,而其他腸腔內無空氣;低位腸閉鎖則可見多數擴大腸曲與液平面。
● X線鋇劑檢查:可見胎兒型結腸,特點為腸腔細小,腸袋狀皺襞不明顯,腸較直而短。

鑒別診斷


● 一些其他疾病也可能會出現嘔吐、腹脹、不排胎糞或僅排出少量灰綠色黏液樣物等類似的癥狀,容易與先天性腸閉鎖混淆,這些疾病有先天性巨結腸、腸旋轉不良、環形胰等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過腹部X線檢查、X線鋇劑檢查等診斷和鑒別診斷。

治療


● 先天性腸閉鎖主要採用手術治療。腸閉鎖部位不同、類型不同,手術方法也各異。
● 手術治療
● 確診本病後,應在糾正水、電解質的紊亂及酸鹼平衡失調后,立即手術治療。
● 十二指腸閉鎖
● ● 首選十二指腸與十二指腸吻合術,也可採用十二指腸空腸側側吻合術。
● ● 如為膜式閉鎖,應做隔膜切除。
● ● 如腸壁纖維化或伴有環狀胰腺可行十二指腸十二指腸菱形吻合術。
● ● 如十二指腸近端擴張明顯,腸壁肥厚,則行巨十二指腸裁剪整形吻合術。
● 小腸閉鎖
● ● 手術方式的選擇,基於病理分型及術中情況。
● ● 在腸管長度允許的情況下,可盡量切除近端膨大的盲端。
● 結腸閉鎖
● ● 主要為一期吻合或分期手術(先行結腸造瘺再行吻合術)。

危害


● 先天性腸閉鎖嚴重影響患兒的生長發育。
● 若嘔吐頻繁,會出現脫水及中毒癥狀。
● 先天性腸閉鎖可併發繼發性穿孔、腹膜炎、腸壞死、吸入性肺炎等,危及生命。

預后


● 患兒就診早晚、全身狀況、出生體重、足月兒還是早產兒或足月小樣兒、腸閉鎖類型及部位、伴發畸形、併發症等與預后密切相關。早期診斷和及時手術治療對提高新生兒存活率至關重要。
● 如及早診斷、早期治療,可能提高治癒率。
● 如不治療或治療不當,癥狀可較重,嚴重者危及生命。

預防


● 先天性腸閉鎖因胚胎髮育階段空泡化不全所致,暫無明確有效的預防措施。