急性溶血性貧血

急性溶血性貧血

急性溶血性貧血是由於短時間內紅細胞大量破壞而骨髓造血功能代償不足時發生的貧血。急性溶血性貧血無特別的好發年齡。急性溶血性貧血與輸血、原發疾病等有關。急性溶血性貧血癥狀為腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、高熱、寒戰、氣促、乏力。急性溶血性貧血以病因治療、藥物治療及防治併發症治療為主。病情嚴重者可發生急性腎衰竭,神志淡漠或昏迷。大部分急性溶血性貧血經治療后,效果較好,部分通過造血幹細胞移植可能根治;病情嚴重者預后較差。

就診科室


● 血液病科

病因


● 輸血:如血型不合的急性輸血。
● 疾病:如蠶豆病、自身免疫性疾病、同種免疫性溶血(新生兒溶血病)。

癥狀


● 起病急驟。
● 腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、高熱、寒戰、氣促、乏力。
● 腹痛、腹瀉。
● 面色蒼白、皮膚眼睛發黃、醬油色尿。
● 病情嚴重者可發生少尿、無尿、急性腎衰竭、神志淡漠、四肢厥冷或昏迷。

檢查


● 確診急性溶血性貧血需要進行體格檢查、實驗室檢查等。

體格檢查

● 急性病容。
● 體溫升高。
● 呼吸急促。
● 皮膚、鞏膜黃染。
● 面色、口唇蒼白。
● 發紺。
● 腎區叩擊痛陽性。
● 嚴重者可能血壓下降,意識不清,生命體征不平穩。

實驗室檢查

● 血常規
● ● 血紅蛋白、紅細胞、血細胞比容迅速下降,血漿遊離血紅蛋白增高,外周血網織紅細胞增多。
● 周圍血塗片
● ● 可見紅胞碎片及畸形紅細胞。
● 尿常規
● ● 尿膽原增多。
● 生化檢查
● ● 間接膽紅素增多,乳酸脫氫酶(LDH)升高,高鉀血症、代謝性酸中毒、低鈣血症、肌酐升高。

診斷


● 醫生根據臨床表現和實驗室檢查等結果診斷本病。
● 臨床表現:患者腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、高熱、寒戰、氣促、乏力、腹痛、面色蒼白、皮膚鞏膜黃染、醬油色尿、腎區叩擊痛陽性等,嚴重者可能出現血壓下降、意識不清等。
● 實驗室檢查:紅細胞及血紅蛋白迅速減低,血漿遊離血紅蛋白增高,外周血網織紅細胞增多,周圍血塗片可見到紅胞碎片及畸形紅細胞。尿膽原增多,生化顯示間接膽紅素增多,乳酸脫氫酶(LDH)升高,高鉀血症、代謝性酸中毒、低鈣血症、肌酐升高。

鑒別診斷


● 本病需要與急性失血性貧血、溶血尿毒症綜合征等疾病進行鑒別。
● 如果患者腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、高熱、寒戰、氣促、乏力等癥狀,應及時到醫院就診。
● 醫生通過體格檢查、實驗室檢查可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 急性溶血性貧血以病因治療、藥物治療等為主。

病因治療

● 查找病因,針對病因治療,蠶豆病患者避免食用蠶豆。
● 卧床休息,避免受寒。

藥物治療

● 腎上腺皮質激素和免疫抑製劑對急性免疫性溶血性貧血有效。
● ● 防治嚴重併發症
● 對溶血的併發症如腎衰竭、休克、心力衰竭等應早期預防和處理。

手術治療

● 脾大明顯,出現壓迫癥狀,或脾功能亢進,可考慮脾切除治療。
● ● 造血幹細胞移植
● 部分遺傳性溶血性貧血可通過造血幹細胞移植根治。

危害


● 病情嚴重者可發生急性腎衰竭,神志淡漠或昏迷,嚴重時可危及生命。

預后


● 療效取決於造成溶血原因,大部分急性溶血性貧血經治療后,效果較好,部分通過造血幹細胞移植可根治。
● 病情嚴重者可發生急性腎衰竭,神志淡漠或昏迷,預后較差。

預防


● 合理飲食,給予高熱量、高蛋白質、維生素豐富、易消化的食物。
● 勿吃蠶豆。
● 合理輸血。
● 注意休息,勞逸結合,避免勞累。
● 防寒保暖,預防感冒。

參考文獻


● [1] 葛均波,徐永健,王辰。內科學。第9版。北京:人民衛生出版社,2018.
● [2] 黃曉軍,吳德沛。內科學:血液內科分冊。北京:人民衛生出版社,2015.
● [3] 吳欣娟。中華醫學百科全書:護理學(二).北京:中國協和醫科大學出版社,2016.