眼眶非霍奇金惡性淋巴瘤

眼眶非霍奇金惡性淋巴瘤

眼眶非霍奇金惡性淋巴瘤是一種發生於眼眶組織的惡性淋巴細胞腫瘤。約佔淋巴瘤病人的0.01%。眼眶非霍奇金惡性淋巴瘤可由病毒、細菌、放射線、化學物質等因素引起。眼眶非霍奇金惡性淋巴瘤主要表現為一側或兩側眼瞼腫脹下垂,捫及無痛性硬性腫物,眼球突出並向一側移位,球結膜水腫、視力減退,眼球運動受限,甚者眼球固定,結膜下侵犯者,可透過結膜看到粉色魚肉樣腫物。眼眶非霍奇金惡性淋巴瘤的主要治療方法是手術治療、放療及化療。眼眶非霍奇金惡性淋巴瘤不但影響視力,還可發生轉移,危及生命。眼眶非霍奇金惡性淋巴瘤經治療后除有放射性視網膜病變之外,一般視力恢復良好。疾病的預後主要取決於眼眶病變是局部原發,還是全身淋巴瘤的一部分。

就診科室


● 眼科、腫瘤科

病因


● 眼眶非霍奇金惡性淋巴瘤可能與下列因素有關:
● 病毒。
● 細菌。
● 放射線。
● 化學物質。

癥狀


● 眼眶非霍奇金惡性淋巴瘤的表現為:
● 一側或兩側眼瞼腫脹下垂。
● 捫及無痛性硬性腫物。
● 眼球突出並向一側移位。
● 球結膜水腫。
● 視力減退。
● 眼球運動受限,甚者眼球固定。
● 結膜下侵犯者,可透過結膜看到粉色魚肉樣腫物。

檢查


● 確診眼眶非霍奇金惡性淋巴瘤主要依靠外周血象、血生化檢查、免疫學表型檢測、遺傳學檢查、骨髓象、病理學檢查、影像學檢查。
● 外周血象
● ● 查看血象改變。
● 血生化檢查
● ● 可查看紅細胞沉降率、血清乳酸脫氫酶、β2-微球蛋白及鹼性磷酸酶、單克隆或多克隆免疫球蛋等指標情況。
● 免疫學表型
● ● 檢查可識別淋巴瘤細胞的細胞譜系及分化水平,用於診斷及分型。
● 遺傳學檢查
● ● 細胞遺傳學及基因標記可用於診斷分型及腫瘤微小病變的檢測。
● 病理學檢查
● ● 用於確診腫瘤及其病理分型。
● 影像學檢查
● ● 可以清楚地顯示腫瘤的大小及侵犯範圍。

診斷


● 醫生診斷眼眶非霍奇金惡性淋巴瘤,主要依據典型癥狀、外周血象、血生化檢查、免疫學表型檢測、遺傳學檢查、骨髓象、病理血檢查、影像學檢查等。
● 癥狀:眼瞼腫脹下垂,捫及無痛性硬性腫物,多位於淚腺區,眼球突出並向一側移位、視力下降等。
● 外周血象:早期患者血象正常,繼發自身免疫性溶血或腫瘤累及骨髓可發生貧血。
● 血生化檢查:檢查顯示紅細胞沉降率、血清乳酸脫氫酶、β2-微球蛋白及鹼性磷酸酶升高,單克隆或多克隆免疫球蛋白升高。
● 免疫學表型檢測:檢查可識別淋巴瘤細胞的細胞譜系及分化水平。
● 遺傳學檢查:染色體核型異常。
● 骨髓象:早期正常,晚期可找到淋巴瘤細胞。
● 病理學檢查:確診為非霍奇金惡性淋巴瘤。
● 影像學檢查:檢查均可顯示腫瘤的部位、大小、形狀、骨質是否有破壞。

分型


B細胞系列淋巴瘤

● B小淋巴細胞型淋巴瘤
● 漿細胞樣淋巴細胞型淋巴瘤
● (大、小)核裂細胞型淋巴瘤
● 混合細胞型淋巴瘤
● 大無核裂細胞型淋巴瘤
● B免疫原始母細胞型淋巴瘤
● 漿細胞型淋巴瘤
● 伯基特淋巴瘤

T細胞系列淋巴瘤

● 淋巴母細胞型淋巴瘤
● 免疫母細胞淋巴結病樣T細胞淋巴瘤
● T免疫母細胞肉瘤
● 透明細胞型淋巴瘤
● 多型細胞型淋巴瘤
● 蕈樣肉芽腫瘤-Sezary綜合征,皮膚T細胞淋巴瘤
● T小淋巴細胞型淋巴瘤
● 單型細胞型T細胞淋巴瘤
● Lennert T細胞淋巴瘤

組織細胞肉瘤

● 霍奇金病
● 未分類淋巴瘤
● 不能分類

分期


● Ⅰ期:單一的淋巴結區受侵;或單一淋巴結外器官或部位的局限受侵,並且不伴有任何淋巴結受侵。
● Ⅱ期:膈肌同側的兩個或兩個以上的淋巴結區受侵,或在膈肌同側的單一淋巴結外器官或部位的局限受侵伴有區域淋巴結受侵,伴有或不伴有其他淋巴結區的受侵。
● Ⅲ期:膈肌兩側的淋巴結區受侵,可伴有由於相鄰受侵淋巴結的蔓延而致的淋巴結外病變,或伴有脾受侵,或二者均有。
● Ⅳ期:瀰漫性或播散性的一個或多個淋巴結外器官受侵,伴有或不伴有相應的淋巴結受侵;或孤立的淋巴結外器官受侵而沒有相鄰區域的淋巴結受侵,但伴有遠處部位的受侵。任何肝或骨髓受侵,或一葉或多葉肺內的結節性受侵。

鑒別診斷


● 一些其他疾病也可能會出現眼瞼腫脹下垂、眼球突出並向一側移位、視力下降等癥狀,容易與眼眶非霍奇金惡性淋巴瘤混淆,這些疾病有淚腺上皮性腫瘤、淚腺炎性假瘤等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過病理學檢查排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 對於眼眶非霍奇金惡性淋巴瘤,主要依靠手術治療、放療及化療。

手術治療

● 大部分良性反應性淋巴細胞增生病例,腫物常可手術完全切除。

放療、化療

● 如有證據表明全身淋巴瘤與眼眶淋巴瘤相關,則最好給患者選擇適當的化學治療。
● 良性反應性淋巴細胞增生患者可採用保護眼球的眼眶局部放射治療。

危害


● 眼眶非霍奇金惡性淋巴瘤不但影響視力,還可發生轉移,危及生命。

轉移性


● 可經淋巴轉移。

預后


● 眼眶非霍奇金惡性淋巴瘤經治療后除有放射性視網膜病變之外,一般視力恢復良好。疾病的預後主要取決於眼眶病變是局部原發,還是全身淋巴瘤的一部分。

預防


● 儘可能減少感染,避免接觸放射線和其他有毒物質,尤其是對免疫功能有抑制作用的藥物。
● 適當鍛煉,增強體質,提高自身的抗病能力。
● 注意飲食規律,避免油炸煎烤類食物,避免抽煙喝酒等不良飲食生活習慣,以免影響機體的抵抗力,導致基因突變。