卡波西肉瘤
卡波西肉瘤
卡波西肉瘤又名多發性特發性出血性肉瘤，卡波西肉瘤是一種來源於血管內皮細胞、多病灶的低度惡性腫瘤。目前分為四種類型：經典型卡波西肉瘤、地方型卡波西肉瘤、移植型（醫源性）卡波西肉瘤和 AIDS 相關型（流行型）卡波西肉瘤。卡波西肉瘤的發病由多因素引起，如基因易感性、地理環境因素及內分泌等影響本病發生。病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關。經典型卡波西肉瘤好發於東歐和地中海起源的老年男性，主要影響下肢皮膚，典型皮損表現為斑片、斑塊及結節，呈慢性進展，生存期長。早期小損害可手術切除，局部放射治療較敏感，化療對絕大多數患者有效。皮損內注射，可能有暫時效果。不同類型的卡波西肉瘤，預后不同，總體來說，本病發展迅速，治療困難，死亡率較高。
● 皮膚性病科
● 病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環境因素及內分泌等影響本病發生。病毒感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關。
● 不同的高危人群中卡波西肉瘤的臨床表現不同，可分為4型：即經典型、非洲型、同種異質移植型和艾滋病相關型卡波西肉瘤。
● 經典型或歐洲卡波西肉瘤：多見於有西歐血緣者，發生於50～70歲男性，早期損害最常見於下肢遠端及前臂等處，呈淡紅、淡藍黑、青紅或紫色斑或板塊，有些可呈環形或匍行性斑片。以後增大融合形成大的斑塊或結節，質如橡皮，部分似海綿狀或加壓縮小。可單個或幾百個，大小不一，直徑可達10cm以上。可出現燒灼、瘙癢或疼痛感。除皮膚外，最常受累的部位是皮下淋巴結，約佔全部病例的10%，表現為淋巴結腫大。10%病例有內臟受累，胃腸道最常見，此外，心、肺、肝、腎上腺及腹部淋巴結也可受累。
● 非洲型卡波西肉瘤：是非洲赤道地區相當常見的腫瘤，占惡性腫瘤的9%，多見於25～40歲成人，也見於兒童。皮損廣泛，並可累及淋巴結、肝、肺和胃腸等。損害可分為結節型、鮮紅色型、浸潤型和淋巴結病型4型。
● 同種異質移植型卡波西肉瘤：系器官移植、特別是腎移植后，長期應用免疫抑製劑治療所致，皮損廣泛分佈於皮膚和黏膜，淋巴結核內臟受累或不受累。病程進展快，但停止免疫抑製劑治療后，皮損可自愈。
● 艾滋病相關型卡波西肉瘤：艾滋病患者感染HIV后，細胞免疫功能嚴重缺陷，易發生此病。卡波西肉瘤作為艾滋病最初的皮膚表現者約佔30%，在疾病發展過程中出現者約佔35%。損害分佈廣泛，多發生於身體上部，常見頭、頸部、足底、且對稱分佈，50%患者有口腔或胃腸道損害。皮損初為紅色斑，周圍有蒼白暈，以後變成紫色或棕色斑，蒼白暈消失。一般皮損較小，直徑1cm左右，圓形隆起。本病進展迅速，治療困難，死亡率高。自然病程不一，預后決定於艾滋病本身。
● 確診卡波西肉瘤需要進行組織病理學檢查。
● 組織病理學檢查：是診斷卡波西肉瘤的金標準。
● 醫生根據典型的臨床表現和組織病理檢查即可確診。
● 皮膚損害是卡波西肉瘤患者中最主要的臨床表現，主要影響下肢末端皮膚，上肢、軀幹少見。典型皮損為暗紅至紫紅色的斑片、斑塊、結節，有發熱、疼痛、瘙癢、麻木不適、乏力、沉重感或無癥狀，常繼發淋巴水腫，也可形成水皰、大皰、血皰、潰瘍、色素沉著、靜脈曲張等。
● 組織病理： 4型卡波西肉瘤的皮膚組織病理變化相同。早期表現為慢性炎症或肉芽腫性炎症，有新血管及淋巴管形成，並且擴張，可見水腫出血。血管周圍有淋巴細胞、漿細胞及肥大細胞浸潤。毛細血管內皮細胞大而突入官腔。在晚期損害中，組織相可以使內皮細胞顯著增生為主，或血管周圍梭形細胞、異形成纖維細胞增生。在血管瘤性損害中，有許多血管腔，大小不一，大多為單層大的內皮細胞，圍繞有成纖維細胞。間質常有紅細胞溢出和含鐵血黃素沉積，並見梭形細胞呈條索狀，交織排列，胞界不清，核呈圓形或梭形，向各個方向不規則伸展，深染，可見核有絲分裂象。梭形細胞構成許多裂隙，充滿血液，無內皮細胞襯托，間質內水腫、出血、含鐵血黃素沉積。周圍有炎細胞浸潤，可見壞死和纖維化。
● 需要與纖維肉瘤、梭形細胞血管內皮細胞瘤等疾病鑒別。上述疾病可有類似表現，需到醫院就診，醫生根據病史、臨床表現、體格檢查和輔助檢查排除其他疾病，進行診斷。
● 早期小損害可手術切除，局部放射治療較敏感，化療對絕大多數患者有效。皮損內注射，可能有暫時效果。
● 除皮膚外，最常受累的部位是皮下淋巴結，約佔全部病例的10%，表現為淋巴結腫大。10%病例有內臟受累，胃腸道最常見，此外，心、肺、肝、腎上腺及腹部淋巴結也可受累。骨骼變化富有特徵，並有診斷價值。極少數病例只有內臟損害而無皮膚表現。本病的死亡率僅為10%～20%，平均存活9年。
● 皮膚損害
● ● 皮膚出現皮損，看起來不美觀，患者容易產生自卑心理，甚至影響正常的人際交往。
● 其他惡性腫瘤表現
● ● 病變出現之前或之後，部分患者常伴隨另一種類型的腫瘤，通常是非霍奇金淋巴瘤。此外，白血病、前列腺癌、結腸癌、肺癌、腎癌、膀胱癌、胃癌、骨髓瘤、乳腺癌、基底細胞癌、皮膚黑素瘤等第二癌症也見於部分報道中。
● 死亡
● ● 病情嚴重者可死亡。
● 經典型或歐洲卡波西肉瘤：本病的死亡率僅為10%～20%，平均存活9年。
● 非洲型卡波西肉瘤：皮膚損害可有可無，涉及的淋巴結生長迅速，預后極差。以皮膚損害為主的兒童患者，病程進展往往較慢。
● 同種異質移植型卡波西肉瘤：病程進展快，但停止免疫抑製劑治療后，皮損可自愈。
● 艾滋病相關型卡波西肉瘤：病進展迅速，治療困難，死亡率高。有皮膚損害而死亡的病例中，均有內臟累及。自然病程不一，預后決定於艾滋病本身。
● 本病病因不明，暫無確切預防方式。
● 均衡飲食，規律作息，適量運動，不吸煙，不熬夜，增強機體免疫力，減少或避免病毒感染。