先天性小耳畸形
先天性小耳畸形
先徠天性小耳畸形是一種先天性耳鼻咽喉科疾病。先天性小耳畸形發病率為1.67/萬，男性多於女性(發病比例為2︰1)，以右側畸形多見，雙側畸形約10%。是因胚胎時期第一、二鰓弓發育不良以及第一鰓溝發育障礙所致，或伴有第一咽囊發育不全。先天性小耳畸形表現為Ⅰ型：輕度畸形，耳廓稍小、結構清晰可辨。Ⅱ型：中度畸形，耳廓稍小、結構部分保留。Ⅲ型：重度畸形，僅存部分耳廓軟骨和耳垂。Ⅳ型：無耳畸形。先天性小耳畸形的主要治療方法為手術治療。聽覺功能障礙可影響患兒的語言發育，與眾不同的外形影響患兒的心理發展。先天性小耳畸形經積極治療后，耳廓修復較好實現，聽力可有所改善。
● 耳鼻咽喉科
● 先天性小耳畸形是因胚胎時期第一、二鰓弓發育不良以及第一鰓溝發育障礙所致，或伴有第一咽囊發育不全。
● 先天性小耳畸形分四型，癥狀分別如下：
● Ⅰ型
● ● 輕度畸形，耳廓稍小、結構清晰可辨。
● Ⅱ型
● ● 中度畸形，耳廓稍小、結構部分保留。
● Ⅲ型
● ● 重度畸形，僅存部分耳廓軟骨和耳垂。
● Ⅳ型
● ● 無耳畸形。
● 確診先天性小耳畸形主要依靠耳部專科檢查、聽力學檢查、顳骨CT掃描。
● 耳部專科檢查
● ● 查看耳部外觀。
● 聽力學檢查
● ● 有助於了解耳聾性質及程度，為診斷及治療提供依據。
● 顳骨CT掃描
● ● 可了解乳突氣化、中耳腔隙、聽骨畸形及外耳道閉鎖等情況，為畸形分級及手術治療提供依據。
● 醫生診斷先天性小耳畸形，主要依據耳部專科檢查、聽力學檢查、顳骨CT掃描等進行診斷。具體診斷依據如下：
● 耳部專科檢查：耳廓閉鎖、外耳道畸形。
● 聽力學檢查：純音聽力圖示傳導性聽力損失。
● 顳骨CT掃描：可顯示中耳畸形。
● 一些其他疾病也可能會出現耳部畸形等癥狀，容易與先天性小耳畸形混淆，這些疾病有外耳道狹窄等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過耳部專科檢查、聽力學檢查、顳骨CT掃描排除其他疾病，作出診斷。
● 對於先天性小耳畸形，主要依靠手術治療，一般先行外耳廓再造，再行聽功能重建。
● 外耳道再造
● 手術時機是獲得理想手術效果的主要決定因素之一。6～10歲是最好的外耳道再造年齡。
● 通常需要2～3次手術。再造方法有：①Brent法，不需皮膚擴張，一般需2次手術。②皮膚擴張法，一般需要3次手術。
● ● 聽力重建
● 對於雙側小耳畸形、外耳道閉鎖的患者，可考慮行外耳道成形術。
● 對於單側小耳畸形患者，可行部分外耳道成形術。也可植入骨橋或振動聲橋重建聽力。
● 聽覺功能障礙可影響患兒的日常交流與學習，以及影響語言發育。
● 與眾不同的外形影響患兒的心理發展。
● 先天性小耳畸形一般通過手術可建立基本正常的耳廓和外耳道，聽力可得到部分改善。
● 先天性小耳畸形無有效的預防措施，主要是早診斷、早治療。
