視神經炎
視神經炎
視神經炎(optic neuritis)泛指視神經的炎性脫髓鞘、感染、非特異性炎症等疾病。視神經炎因病變損害的部位不同而分為球內段的視乳頭炎及球後段的球后視神經炎。視神經炎大多為單側性,視乳頭炎多見於兒童,球后視神經炎則多見於青壯年。國內視神經炎病因以特發性脫髓鞘性視神經炎最常見,結核和梅毒感染是較常見的感染性視神經炎病因。脫髓鞘性視神經炎表現為視力急劇下降,還有表現為色覺異常或僅有視野損害;可伴有眼球轉動時疼痛,眼眶痛,瞳孔對光反應遲鈍。脫髓鞘性視神經炎主要針對病因治療、相應對症支持治療等。視神經炎如果在急性期及時通過糖皮質激素衝擊治療,可以加快視力恢復,減少複發。但一旦病程較長,併發視神經萎縮后,治療作用就很有限。
● 眼科
● 炎性脫髓鞘是較常見的原因。炎性脫髓鞘性視神經炎確切的病因不明,很可能是由於某種前驅因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打擊、預防接種等引起機體的自身免疫反應,產生自身抗體攻擊視神經的髓鞘,導致髓鞘脫失而致病。
● 局部和全身的感染均可累及視神經,而導致感染性視神經炎。
● 局部感染:眼內、眶內炎症,口腔炎症,中耳和乳突炎以及顱內感染等,均可通過局部蔓延直接導致視神經炎。
● 全身感染:如白喉(白喉桿菌)、猩紅熱(鏈球菌)、肺炎(肺炎球菌、葡萄球菌)、痢疾(痢疾桿菌)、傷寒(傷寒桿菌)、結核(結核桿菌)、化膿性腦膜炎、膿毒血症等全身細菌感染性疾病,其病原體均可進入血流,在血液中生長繁殖,釋放毒素,引起視神經炎症。病毒性疾病如流感、麻疹、腮腺炎、帶狀皰疹、水痘等,以及Lyme螺旋體、鉤端螺旋體、梅毒螺旋體、弓形體病、弓蛔蟲病、球蟲病等寄生蟲感染,都有引起視神經炎的報道。
● 如系統性紅斑狼瘡、Wegener肉芽腫、白塞病(Behcet病)、乾燥綜合征、結節病等均可引起視神經的非特異性炎症。
● 除以上原因外,臨床上約1/3至半數的病例查不出病因。
● 炎性脫髓鞘性視神經炎患者表現為視力急劇下降,可在一兩天內出現視力嚴重障礙,甚至無光感;通常在發病1~2周時視力損害嚴重,其後視力逐漸恢復,多數患者1~3個月視力恢復正常。
● 除視力下降外,還有表現為色覺異常或僅有視野損害;可伴有閃光感、眼眶痛,特別是眼球轉動時疼痛。部分患者病史中可有一過性麻木、無力、膀胱和直腸括約肌功能障礙以及平衡障礙等,提示存在多發性硬化的可能。
● 有的患者在熱水浴后視力下降,此稱為Uthoff征,可能是體溫升高會影響視神經軸漿流運輸。
● 眼底鏡檢查觀察視乳頭、視網膜形態特徵改變。
● 視野檢查了解有無視野損害。
● 視覺誘發電位(VEP)了解視神經功能。
● 磁共振成像(MRI)了解腦白質有無脫髓鞘斑。
● 部分患者還需行血液和腦脊液檢查。
● 典型的病史和眼部表現:視力嚴重下降,瞳孔常散大,直接光反應遲鈍或消失,間接光反應存在。單眼受累的患者通常出現相對性傳入性瞳孔障礙。眼底檢查可發現視乳頭炎者視乳頭充血、輕度水腫,視乳頭表面或其周圍小的出血點,但滲出物很少。視網膜靜脈增粗,動脈一般無改變。球后視神經炎者眼底無異常改變。
● 視野檢查可出現各種類型的視野損害,但較為典型的是視野中心暗點或視野向心性縮小。
● 視覺誘發電位可表現為P₁₀₀波(P1波)潛伏期延長、振幅降低。
● 磁共振成像(MRI)可顯示受累視神經信號增粗、增強;通過MRI了解腦白質有無脫髓鞘斑,對明確診斷、選擇治療方案以及患者的預后判斷有參考意義。
● 視神經炎需要和以下疾病相鑒別:
● 假性視乳頭炎:視乳頭雖較紅並稍隆起,但多不超過1~2D,且終身不變,無視乳頭周圍視網膜出血及滲出。裸眼或矯正視力正常,視野正常。
● 前部缺血性視神經病變:視力驟然嚴重下降。眼球運動時無疼痛。視乳頭腫脹呈灰白色。視野缺損最常見在下方,常為弓形或扇形視野缺損,呈水平分佈,一般無中心暗點。
● Leber遺傳性視神經病變:屬青少年患病的與雙側視神經病變相關的線粒體遺傳性疾病。雙眼同時或先後出現亞急性無痛性視力減退,伴中心視野缺損及色覺障礙。視乳頭旁淺層毛細血管明顯擴張,但無熒光素滲漏;視乳頭水腫,隨後出現視神經萎縮。線粒體DNA點突變常可檢出。
● 中毒性或代謝性視神經病變:表現為進行性無痛性雙側視力喪失,可能繼發於酒精中毒、營養不良,各種毒素如乙胺醇、氯喹、異煙肼、氯磺丙脲、重金屬,以及貧血等。
● 部分炎性脫髓性視神經炎患者,不經治療可自行恢復。使用糖皮質激素可減少複發,縮短病程,使用原則如下:
● 患者為首次發病,以前並無多發性硬化或視神經炎病史:①若MRI發現至少一處有脫髓鞘,可使用糖皮質激素衝擊療法並逐漸減量。方法:靜脈滴注甲潑尼龍1g/d,共3天,然後口服潑尼松每日1mg/kg體重,共11天,然後逐漸減量。②MRI正常者,發生多發性硬化的可能很低,但仍可用靜脈給予皮質激素衝擊治療,加速視力的恢復。
● 對既往已診斷多發性硬化或視神經炎的患者,複發期可應用糖皮質激素衝擊療法,或酌情選擇免疫抑製劑、丙種球蛋白等,恢復期可使用維生素B族藥物及血管擴張劑。
● 應與相關科室合作針對病因治療,同時保護視神經。
● 應針對全身性自身免疫性疾病進行正規、全程的糖皮質激素治療。
● 視神經炎可造成患者嚴重的視力損害,特發性脫髓鞘性視神經炎在歐美國家較多見,其預后相對較好,具有自愈性,歐美研究報道80%~90%的患者視力恢復至0.5以上。視神經脊髓炎相關視神經炎(NMO-ON)在亞洲國家比歐美國家更高發,主要表現為雙眼同時或相繼(雙眼相隔數小時、數天甚至數周發病)出現迅速而嚴重的視力下降,視功能恢復較差,多數患者會遺留雙眼或至少一隻眼的嚴重視力障礙(最終視力低於0.1)。
● 視神經炎如果在急性期及時治療,通過糖皮質激素衝擊治療,可以加快視力恢復,減少複發。一旦視神經炎持續的時間較長並且有了視神經萎縮后,治療作用就很有限。
● 少部分視神經炎可以得到根治,如感染性視神經炎可以通過消除感染灶治癒。但對於特發性脫髓鞘性視神經炎、自身免疫性視神經炎,則容易反覆發作而無法根治。
● 預防視神經炎主要是指預防其複發,可採取以下措施:
● 採取急性期大劑量糖皮質激素治療及隨後免疫抑制治療,治療多發性硬化和視神經脊髓炎,可降低視神經炎複發風險。
● 治療系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合征、白塞病等自身免疫性疾病,治療基礎疾病後患者通常會停止複發。
● 消除潛在感染病灶預防感染性視神經炎複發。
● 停止接觸對視神經有毒藥物或物質有助於阻止視神經疾病(包括視神經炎)發作。
● [1] 李鳳鳴,謝立信。中華眼科學。第3版。北京:人民衛生出版社,2014.
● [2] 葛堅,趙家良,李曉新。眼科學。第2版。北京:人民衛生出版社,2010.