尖頭畸形

醫學疾病

尖頭畸形,系由於額縫閉合過早所致。表現為頭顱的高度超過正常,前後經短,兩側較正常為寬;並可由此導致眼眶容積變小,眼球突出外斜視視神經萎縮及輕度腦積水等。

主要內容


顱骨育腦組織增適。胚胎嬰幼,顱骨縫,適腦組織增限制,迫顱骨骨縫閉合展,形顱骨畸形觀。

主要分類


尖畸形;
舟狀畸形;
三角頭畸形;
扁頭畸形;
斜頭畸形;
眶距過寬以及尖頭畸形綜合征等。

發病率


尖頭畸形十分罕見,一旦發生,不僅影響人的外觀和功能,而且影響個人的智力。
此病可獨立存在,也可伴有其它畸形而稱為尖頭畸形綜合征(150多種) .
國外尖頭畸形發生率為1:1800—1:2200,近期研究發病率更高,國內僅有個案報告。

主要病因


尖頭畸形多數是散發的,病因不清。潛在危險因素:
母親是白種人,懷孕年齡大,抽煙,家居高海拔區,常服用含亞硝酸基葯或食物;父親從事某種特定職業,如農業、機械業、修理業等。
家族性已確定為常染色體顯性遺傳。成纖維生長因子和其受體可調控胎兒骨骼發育(分佈在顱骨縫中) ,生長因子受體1或2的基因突變,導致疾病發生。