多系統萎縮
多系統萎縮
多系統萎縮是一種神經系統的疾病。50～60歲多見，平均發病年齡為54.2歲，男性較多見。本病的發生，可能與遺傳和環境因素有關。自主神經功能障礙、帕金森綜合征和小腦性共濟失調，為本病的首發癥狀，表現為尿失禁、尿頻、四肢僵硬、動作緩慢、走路不穩等。目前尚無特異性治療方法，主要是針對自主神經障礙和帕金森綜合征進行對症治療。治療包括非藥物治療和藥物治療。中樞神經系統病變，可導致運動、語言、泌尿、視覺、生殖等多系統功能障礙，加重病情。多數患者預后不良。
● 神經內科
● 本病的發生，可能與遺傳和環境有關。
● 遺傳因素
● ● 某些基因突變，可能會增加多系統萎縮患病風險。
● 環境因素
● ● 有研究提示職業、生活習慣（如接觸有機溶劑、重金屬，從事農業工作）可能增加多系統萎縮發病風險，但這些危險因素尚未完全證實。
● 多系統萎縮的首發癥狀為：自主神經功能障礙、帕金森綜合征和小腦性共濟失調。
● 尿失禁
● 尿頻
● 尿急
● 尿不盡
● 男性可出現陽痿
● 吞咽困難
● 呼吸困難
● 手腳冰涼
● 直立性低血壓
● 運動遲緩，肌肉強直和震顫。
● 走路不穩，易跌倒
● 言語不清
● 強哭強笑
● 吞咽困難
● 飲水嗆咳
● 打鼾
● 手足舞動
● 體格檢查、尿動力學試驗、肛門括約肌肌電圖、影像學檢查可以幫助診斷疾病。
● 體格檢查
● ● 多系統萎縮常引起體位性低血壓。分別測量平卧位和直立位的血壓和心率，有助於醫生了解病情，診斷疾病。
● 尿動力學試驗
● ● 尿動力學試驗主要用於檢查膀胱功能是否正常，有助於早期發現神經源性膀胱功能障礙。
● 肛門括約肌肌電圖
● ● 肛門括約肌肌電圖不能幫助醫生確診多系統萎縮，但如果本檢查結果正常，可以幫助醫生排除多系統萎縮。
● 影像學檢查
● ● 磁共振可以發現殼核、腦橋、小腦、腦室等部位的病變，對確診疾病，有重要價值。
● 目前多系統萎縮（MSA）的診斷主要參考 2008年Gilman等提出的第2版診斷標準。該診斷標準基於自主神經功能障礙、帕金森綜合征、小腦功能障礙和錐體束損害4種功能障礙的組合及其嚴重程度，將多系統萎縮分為“可能的”“很可能的”和“確診的”3個等級。
● 散發、進展性，成年(30歲以上)起病，並具備以下特徵。
● 左旋多巴反應不良性帕金森綜合征(運動遲緩，伴肌強直、震顫或姿勢不穩)；
● 小腦功能障礙(步態共濟失調，伴小腦性構音障礙、肢體共濟失調或小腦性眼動障礙)。
● 無其他病因可以解釋的尿急、尿頻或膀胱排空障礙，勃起功能障礙(男性)；
● 體位性低血壓(但未達到“很可能的”MSA的診斷標準)。
● 可能的MSA-P或MSA-C：
● ● 巴賓斯基征陽性，伴腱反射活躍；
● ● 喘鳴；
● 可能的MSA-P：
● ● 進展迅速的帕金森癥狀；
● ● 對左旋多巴不敏感；
● ● 運動癥狀發作3年內出現姿勢不穩；
● ● 小腦功能障礙；
● ● 運動癥狀發作5年內出現吞咽困難；
● ● 磁共振表現為殼核、小腦中腳、 腦橋或小腦萎縮；
● ● F-FDG-PET表現為殼核、腦幹或小腦低代謝；
● 可能的MSA-C：
● ● 帕金森癥狀；
● ● MRI表現為殼核、小腦中腳或腦橋萎縮；
● ● F-FDG-PET表現為殼核、腦幹或小腦低代謝；
● ● sPEcT或PET表現為黑質紋狀體突觸前多巴胺能纖維去神經改變。
● 散發、進展性，成年(30歲以上)起病，並具備以下特徵：
● 左旋多巴反應不良性帕金森綜合征(運動遲緩，伴肌強直、震顫或姿勢不穩)；
● 小腦功能障礙(步態共濟失調，伴小腦性構音障礙、肢體共濟失調或小腦性眼動障礙)。
● 尿失禁(不能控制膀胱排尿，男性合併勃起功能障礙)；
● 體位性低血壓(站立3 分鐘收縮壓下降≥30 mmHg和(或)舒張壓下降≥15 mmHg)。
● 需經腦組織屍檢病理學證實在少突膠質細胞胞漿內存在以a-突觸核蛋白為主要成分的嗜酸性包涵體(GCIs)，並伴有橄欖腦橋小腦萎縮或黑質紋狀體變性。
● 多系統萎縮，需要與血管性帕金森綜合征、進行性核上性麻痹、皮質基底節變性、路易體痴獃等疾病進行區分。
● 如果尿失禁、尿頻、四肢僵硬、動作緩慢、走路不穩等表現，應及時到醫院就診。
● 醫生通過臨床表現、影像學檢查可以排除其他疾病。
● 目前尚無特異性治療方法，主要是針對自主神經障礙和帕金森綜合征進行對症治療。治療包括非藥物治療和藥物治療兩個方面。
● 直立性低血壓首選非藥物治療。
● 穿彈力襪
● 高鹽飲食
● 夜間抬高床頭
● 血管α-受體激動劑鹽酸米多君，能迅速升高血壓；
● 氟氫可的松，也有改善低血壓的效應；
● 麻黃鹼、非留體抗炎葯如吲哚美辛等，也可有效緩解體位性低血壓。
● 曲司氯銨、奧昔布寧、托特羅定，能改善早期出現的尿失禁、尿不盡等癥狀。
● 左旋多巴對少數患者有效；
● 帕羅西汀可能有助於改善患者的運動功能。
● 可使用肉毒桿菌毒素治療。
● 中樞神經系統病變，可導致運動、語言、泌尿、視覺、生殖等多系統功能障礙，加重病情。
● 多系統萎縮的患者多數預后不良。多系統萎縮對自主神經系統的損害越重，患者的預后越差。
● 多系統萎縮目前沒有有效的預防措施。但還需盡量避免長期接觸有機溶劑、重金屬和農藥等。
基本信息
- 中文名
- 多系統萎縮
- 外文名
- multiplesystematrophy，MSA
- 就診科室
- 內科
- 癥狀表現
- 尿失禁、尿頻，運動遲緩等
- 主要病因
- 病因不清