小兒癲癇

小兒癲癇

小兒癲癇是一種大腦功能障礙的慢性疾病。是由於小兒神經系統發育不鍵全,大腦皮質受到刺激產生異常放電所致。小兒癲癇發作時的表現形式多種多樣。早期的小兒癲癇表現為患兒在餵奶及睡眠時頭部多汗,喜歡搖頭、脫髮、煩躁不安、睡眠時易驚醒等;大發作時表現為突然神志喪失,全身強直陣攣性抽動,呼吸暫停、口吐白沫、四肢抽動等。兒童癲癇局限性發作表現為對側口角、眼瞼、手指、足趾或一側面部及肢體末端短陣性抽搐或麻木刺痛;肌陣攣發作表現為某一塊肌肉或肌肉群突然、有力的、快速抽動,軀幹肌肉受累時表現突然頻繁用力點頭、彎腰或後仰,站立時突然摔倒。兒童失神癲癇表現為靜止不動,臉色略有蒼白,言語活動暫停,手不能握住物品,有時會站不穩。高熱驚厥表現為四周抽動、兩眼球上翻、口周發紺、神志不清,有時大小便失禁等。小兒癲癇的治療主要依靠藥物治療、手術治療及其他治療。小兒癲癇可累及小兒的運動系統、神經系統、泌尿系統、語言系統等,還會影響智力發育,嚴重時可危及生命。影響癲癇預后的因素複雜多樣。一般來說,早發現、早診斷和積極治療可改善小兒癲癇的預后。

就診科室


● 兒科、神經內科、內科

病因


● 小兒癲癇可分為原發性與繼發性,主要病因有:

原發性癲癇

● 與遺傳有關。

繼發性癲癇

● 有無腦回畸形、巨腦回畸形、多小腦回畸形、灰質異位症、腦穿通畸形、先天性腦積水等先天腦發育畸形;
● 有結節性硬化、神經纖維瘤病和腦三叉血管瘤病等神經皮膚綜合征;
● 有苯丙酮尿症、高氨血症、腦脂質沉積症、維生素B6依賴症等遺傳代謝病;
● 有產傷、窒息、顱內出血、缺氧缺血性腦病等圍產期腦損傷;
● 有細菌性腦膜炎、病毒性腦炎、腦膿腫、黴菌性腦膜炎、腦寄生蟲病等顱內感染;
● 有低血糖、低血鈣、低血鎂、維生素B6缺乏,甲狀腺功能低下等營養代謝障礙及內分泌疾病;
● 腦血管畸形、顱內出血、腦血管炎等腦血管疾病;
● 腦腫瘤或腦變形病;
● 有藥物中毒、食物中毒、一氧化碳(CO)中毒、有機磷中毒等中毒性疾病。

癥狀


● 小兒癲癇發作時的表現形式多種多樣,以下是常見的癲癇發作表現:

早期的兒童癲癇表現

● 患兒在餵奶及睡眠時頭部多汗。
● 喜歡搖頭。
● 脫髮。
● 煩躁不安。
● 睡眠時易驚醒。

大發作時表現

● 突然神志喪失。
● 全身強直陣攣性抽動。
● 呼吸暫停。
● 口吐白沫。
● 四肢抽動。

兒童癲癇局限性發作表現

● 對側口角、眼瞼、手指、足趾或一側面部及肢體末端短陣性抽搐或麻木刺痛。

肌陣攣發作表現

● 某一塊肌肉或肌肉群突然、有力的、快速抽動。
● 軀幹肌肉受累時表現突然頻繁用力點頭、前傾或後仰,或兩臂快速抬起,重者站立時突然摔倒。

兒童失神癲癇表現

● 靜止不動,意識喪失但不摔倒。
● 兩眼凝視,言語活動暫停。
● 手不能握住物品。
● 有時會站不穩。

高熱驚厥表現

● 四周抽動。
● 兩眼球上翻。
● 口周發紺。
● 神志不清。
● 有時大小便失禁。

檢查


● 確診小兒癲癇主要依靠實驗室檢查、腦電圖、影像學檢查等檢查。

實驗室檢查

● 可依據病情情況檢查血生化、腦脊液、肝腎功能、染色體等情況,有助於診斷。

腦電圖

● 檢查有助於確定癲癇發作的性質和部位,也有助於發現病灶和病因。

影像學檢查

● CT及磁共振(MRI)檢查可了解腦部結構是否有異常;正電子發射斷層掃描及單光發射斷層掃描可檢測腦代謝功能及腦血流,了解小兒大腦功能改變的部位及幫助癲癇定位。

診斷


● 醫生診斷小兒癲癇,主要依據病史及家族史、典型癥狀、實驗室檢查、腦電圖、影像學檢查等。
● 病史:包括小兒的出生史、生長發育史、家族史等。了解小兒的起病年齡、發作時的表現、是否有先兆、發作持續時間、意識狀態、發作次數和頻率、有無誘因以及與睡眠的關係、發作后的狀態等。
● 癥狀:患兒有不省人事、兩眼緊閉或半睜,眼球上翻、牙關緊閉、口角抽動、頭向後仰、口唇青紫、身體強直等表現。
● 實驗室檢查:可見異常。
● 腦電圖:有異常放電。
● 影像學檢查:可見異常表現。

鑒別診斷


● 癲癇需與各種非癲癇性的發作癥狀鑒別,如屏氣發作、暈厥、癔病性發作、情感性交叉擦腿、睡眠肌陣攣、睡眠障礙、低血糖發作、偏頭痛等。
● 其他疾病也可能會出現某一塊肌肉或肌肉群突然、有力的、快速抽動等癥狀,容易與小兒癲癇混淆,這些疾病有抽動障礙等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過實驗室檢查、腦電圖、影像學檢查排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 對於小兒癲癇的治療主要依靠藥物治療、手術治療及其他治療。

藥物治療

● 拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯、奧卡西平等抗癲癇新葯,不僅臨床療效肯定,且副作用小,患者易耐受。
● 如苯妥英鈉、苯巴比妥等傳統抗癲癇葯,副作用較多,患兒不易耐受。

手術治療

● 適用於經過合理的抗癲癇藥物治療后發作仍然難以充分控制的藥物難治性癲癇,以及患有適合外科治療的癲癇(如伴有海馬硬化的內側顳葉癲癇、癥狀性局灶性癲癇等)。常用手術方法有腦皮質病灶切除術、前顳葉切除術、大腦半球皮質切除術和癲病立體定位手術治療。

其他治療

● 病因治療
● ● 繼發於腦腫瘤、腦炎、腦血管病和部分代謝性疾病等的癲癇, 在治療癲癇的同時需要積極治療原發病,以去除病因。
● 免疫治療
● ● 對部分免疫力低下的患兒可給予免疫增強劑。
● 對症治療
● ● 合併精神障礙者可用氟派定醇或泰必利等藥物。

危害


● 小兒癲癇可累及運動系統、神經系統、泌尿系統、語言系統等,還會影響智力發育,重症者可危及生命。

預后


● 影響癲癇預后的因素複雜多樣,目前的抗癲癇葯僅僅是控制癲癇發作,而不能改變引起疾病的根本原因,因此對疾病的長期預后影響不大。癲癇的預後主要與起病年齡、病因、病程、發作頻率、發作類型、癲癇綜合征、有無神經精神缺陷、腦電圖改變及家族史等密切相關。一般來說,早發現、早診斷和積極治療可改善小兒癲癇的預后。

預防


● 原發性癲癇為遺傳性疾病,普及婚姻及生育教育和指導對預防遺傳病有重要意義。避免近親結婚,以及對有癲癇家族史的夫婦做好遺傳諮詢、產前診斷等工作,可以較好的預防癲癇患兒的出生。患兒出生后,如能做到早發現、早診斷、早治療,在一定程度上可以緩解和減輕癲癇的臨床表現,改善疾病的預后。
● 繼發性癲癇主要是積極治療原發性疾病,如顱腦疾病、遺傳代謝性疾病等。