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小腦扁桃體下疝畸形

小腦扁桃體下疝畸形

小腦扁桃體下疝畸形是由小腦扁桃體疝入枕骨大孔平面以下引起的疾病。小腦扁桃體下疝畸形的發病,女性多於男性。根據畸形的特點及輕重程度可分為四型,Ⅰ型多見於兒童與成人;Ⅱ型多見於嬰兒;Ⅲ型多在新生兒期發病;Ⅳ型罕見,常於嬰兒期發病。小腦扁桃體下疝畸形的病因尚不清楚,可能與胚胎第3個月時神經組織生長過快或腦組織發育不良,以及腦室系統和蛛網膜下腔之間腦脊液動力學紊亂有關。小腦扁桃體下疝畸形常先出現頸枕部疼痛,而後隨著病情進展可出現延髓、上頸髓受壓癥狀,腦神經、頸神經癥狀,小腦癥狀及慢性顱內壓增高癥狀。小腦扁桃體下疝畸形的主要治療方法是手術解除壓迫和粘連。小腦扁桃體下疝畸形可造成肌肉、神經、呼吸等多系統損害,嚴重者還可引起脊髓空洞症、蛛網膜粘連等併發症。預后與多方面因素有關,及時解除壓迫與粘連,有利於減少併發症,改善預后。

就診科室


● 神經外科或外科

病因


● 小腦扁桃體下疝畸形的病因尚不清楚,可能與胚胎第3個月時神經組織生長過快或腦組織發育不良,以及腦室系統和蛛網膜下腔之間腦脊液動力學紊亂有關。

癥狀


● 小腦扁桃體下疝畸形常先出現頸枕部疼痛,而後隨著病情進展可出現延髓、上頸髓受壓癥狀,腦神經、頸神經癥狀,小腦癥狀及慢性顱內壓增高癥狀。

首發癥狀

● 頸枕部疼痛常是本病首先出現的癥狀。
● 伴有頸枕部壓痛及強迫體位,常保持一種特殊的姿勢。

延髓、上頸髓受壓癥狀

● 一側肢體癱瘓或四肢癱瘓。
● 感覺障礙,排尿、排便障礙。
● 還可出現痛、溫覺減退與消失,而深感覺(如位置覺、運動覺、關節覺等)保存感覺障礙。
● 還可出現呼吸困難、吞咽困難等。

腦神經、頸神經癥狀

● 耳鳴、面部麻木、吞咽困難及構音障礙。
● 手部麻木無力、手部肌肉萎縮及枕部疼痛。

小腦癥狀

● 眼球不自主、有規律的顫動。
● 走路時步態不穩。

慢性顱內壓增高癥狀

● 頭痛、嘔吐、視物模糊。

檢查


● 確診小腦扁桃體下疝畸形主要依靠影像學檢查。
● 顱腦磁共振成像
● ● 是小腦扁桃體下疝畸形首選的檢查方法,能清晰顯示小腦扁桃體下疝及其程度,以及繼發囊腫、腦積水、脊髓空洞症等。
● 顱腦頸椎X線
● ● 可顯示枕骨大孔區、頭顱頸椎骨的畸形,有助於診斷本病。

診斷


● 醫生診斷小腦扁桃體下疝畸形,主要依據臨床表現及顱腦磁共振成像檢查。
● 小腦扁桃體下疝畸形的臨床表現有頸枕部疼痛,延髓、上頸髓受壓癥狀,腦神經、頸神經癥狀,小腦癥狀及慢性高顱壓癥狀。
● 頭顱磁共振成像顯示:小腦扁桃體下疝,即可確診為小腦扁桃體下疝畸形。

鑒別診斷


● 一些其他疾病也可能會出現頸枕部疼痛、感覺障礙等癥狀,容易與小腦扁桃體下疝畸形混淆,這些疾病有多發性硬化、運動神經元病、頸椎病、小腦性共濟失調等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過磁共振成像等影像學檢查排除其他疾病,作出診斷。

治療


● 小腦扁桃體下疝畸形的主要治療方法是手術解除壓迫和粘連。臨床癥狀輕或僅有頸枕部疼痛、病情穩定者可對症治療,有梗阻性腦積水者需行腦脊液分流術。

手術指征

● 梗阻性腦積水或顱內壓增高。
● 臨床癥狀進行性加重,有明顯的神經系統受損體征。

手術方法

● 枕骨大孔擴大術。
● 上位頸椎板切除術。

危害


● 頸枕部疼痛等癥狀反覆發作,會影響生活和工作。
● 小腦扁桃體下疝畸形可造成肌肉、神經、呼吸等多系統損害。
● 嚴重者還可引起脊髓空洞症、蛛網膜粘連等併發症。

預后


● 預后與多方面因素有關,及時解除壓迫和粘連,有利於減少併發症,改善預后。

預防


● 小腦扁桃體下疝畸形與胚胎髮育異常有關,無有效干預方法,關鍵在於早發現、早治療。