先天性胸腹裂孔疝
先天性胸腹裂孔疝
先天性胸腹裂孔疝是指腹腔臟器通過腰肋三角部的缺損或薄弱區疝入胸腔而形成的一種疝，為最常見的一種先天性疝。為胚胎期膈肌的腰肋三角部發育異常，局部缺損或薄弱所致。先天性胸腹裂孔疝在新生兒期主要表現是呼吸困難、嘔吐；嬰幼兒及兒童期癥狀不明顯，常有咳嗽、發熱、氣喘、胸痛等呼吸道感染癥狀，還可有嘔吐、食慾下降、腹痛等消化道癥狀。先天性胸腹裂孔疝主要通過手術治療。先天性胸腹裂孔疝尤其在新生兒期，病情進展迅速，危險性大，死亡率高。先天性胸腹裂孔疝經積極有效地治療後部分患者可改善癥狀。
● 兒科，兒童醫院胸外科或外科
● 為什麼會發生先天性胸腹裂孔疝？
● 為胚胎期膈肌的腰肋三角部發育異常，局部缺損或薄弱所致。
● 在新生兒期、嬰幼兒和兒童期表現均有所不同。
● 新生兒期嚴重者出生數小時即可出現呼吸急促、唇面及甲床青紫，呈陣發性發作（多在哭鬧、餵奶、變動體位時加重）；嘔吐。
● 嬰幼兒及兒童期癥狀不明顯，常有反覆呼吸道感染史，表現為咳嗽、發熱、氣喘、胸痛，偶有呼吸困難，消化道癥狀可有嘔吐、食慾下降、腹痛，部分患兒也可無明顯癥狀。
● 確診先天性胸腹裂孔疝需要進行體格檢查、血氣分析、胸部X線及CT檢查等。
● 主要檢查呼吸音、腸鳴音等異常。
● 檢查有無酸鹼平衡紊亂及酸中毒等。
● 主要用於檢查肺部病變的情況。
● 醫生診斷先天性胸腹裂孔疝，主要依據臨床癥狀以及體格檢查、血氣分析、胸部X線及CT檢查等幫助確診。
● 新生兒出現呼吸困難、嘔吐。
● 嬰幼兒及兒童出現咳嗽、發熱、氣喘、胸痛等呼吸道感染癥狀，嘔吐、食慾下降、腹痛等消化道癥狀。
● 可發現患側呼吸音減弱，如疝入左側則表現為左側胸腔鼓音，聽診有時可聽到腸鳴音，心音於右側較清晰。
● 血氣分析表明二氧化碳分壓異常，酸鹼平衡紊亂，常有酸中毒。
● X線表現為心臟和縱隔移向健側，常在左側胸腔內見到擴張的胃或腸襻，有時可見多個氣液面。
● CT較平片能更清晰地顯示疝入胸腔的臟器。
● 一些其他疾病也可能會出現呼吸困難、唇面及甲床青紫等類似的癥狀，容易與先天性胸腹裂孔疝混淆，這些疾病有肺大皰、膿氣胸等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過體格檢查、血氣分析、胸部X線及CT檢查等排除其他疾病，做出診斷。
● 主要通過手術治療。
● 外科手術是唯一有效的治療措施。
● 術前應改善呼吸、糾正酸鹼平衡紊亂等。
● 手術入路多採用經腹途徑，或經胸途徑，甚至胸腹聯合切口。
● 膈肌缺損處可用間斷縫合方法加以修補，若缺損過大，則可選用人工材料修補。
● 術中應同時矯正其他畸形，如幽門、十二指腸梗阻，胃腸道轉位等。
● 如還納的臟器體積大而腹腔容積過小，則可通過人工腹壁疝暫時解決。
● 如果考慮到胸腔粘連或胸內有其他病變，則需選經胸或胸腹聯合途徑手術。
● 出生后一天內手術的嬰兒死亡率較高，行疝修補術后應加強監護，術后必須採用呼吸機輔助呼吸、持續胃腸減壓、糾正酸鹼紊亂、防止肺膨脹性肺水腫、防止腹腔壓力過大使疝複發等措施。
● 先天性胸腹裂孔疝尤其在新生兒期，病情進展迅速，危險性大，死亡率高。
● 經積極有效地治療後部分患兒可改善癥狀。
● 目前尚無特別有效的預防措施，孕期防止感染（如風疹病毒感染）及增加營養等可能減少本病的發生。
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基本信息
- 中文名
- 先天性胸腹裂孔疝
- 外文名
- congenital pleuroperitoneal foramen hernia
- 別名
- 先天性后外側疝或Bochdalek 裂孔疝
- 癥狀表現
- 呼吸、循環和消化系統疾病癥狀
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 腹部
- 原因
- 原始橫膈與胸腹隔膜不能相互融合，在膈肌上形成缺損
- 多發人群
- 新生兒