先天性高肩胛症

先天性高肩胛症

先天性高肩胛症是一種較少見的先天性畸形,但是比其他肩部先天性畸形多見。嬰幼兒及兒童為多發人群。先天性高肩胛症是由於在胚胎期間肩胛帶下降過程中斷或受阻,導致肩胛骨處於胸廓后較高處,正常發育受到影響所致。臨床表現主要為患兒在1歲之後雙肩不等高,患肩可見不同程度的高位,肩胛帶肌肉不發達。頭顱多向患側傾斜。如果畸形不嚴重、功能障礙不顯著者可通過手法牽引;畸形嚴重、功能障礙明顯的患兒可手術治療。年齡較大的患者可合併脊柱及胸廓畸形。先天性高肩胛症患者的預後主要與年齡、畸形程度有關。

就診科室


● 小兒外科或兒科、骨科或外科

病因


● 先天性高肩胛症主要與胚胎髮育期間肩胛帶下降障礙有關。如羊水過多引起宮內壓力過高或遺傳因素,都會導致肩胛骨下降障礙。

癥狀


● 患兒1歲左右出現兩肩不對稱,患側肩胛骨較小,向上方及前側凸出,伴有旋轉,肩胛骨高於健側。
● 嚴重者患側頸部外觀彎曲輪廓消失,肩部外觀狹窄,肩胛骨活動受限,進而影響肩關節活動,造成上舉動作受限。

檢查


● 懷疑患有先天性高肩胛症時,需要做X線、CT等明確診斷。
● X線
● ● 可顯示肩胛骨升高的程度,並可發現伴發的脊柱、胸廓畸形。
● CT
● ● CT能更直觀清晰地顯示肩胛骨、肩椎骨以及脊柱、胸廓的形態。
醫根據具況,選擇適合檢查,檢查,請積極配合醫。

診斷


● 一般情況下,根據患者的臨床表現,以及X線檢查和CT檢查的結果,就可以診斷先天性高肩胛症。
● 患者雙肩不等高,患側肩胛骨明顯高於健側。
● X線和CT顯示患側肩胛骨明顯升高。

鑒別診斷


● 先天性高肩胛症與臂叢神經損傷后的翼狀肩胛、頸胸段脊柱側凸時的雙肩不等高等疾病有著相似的表現,因此在出現雙肩不等高、肩胛骨位置改變時應該及時到醫院就診,醫生可以通過X線和CT等檢查做出診斷。

治療


● 先天性高肩胛症的治療目的是矯正畸形和解除功能障礙。治療方法有保守治療和手術治療。
● 保守治療
● ● 畸形較輕的患兒,可通過手法牽引或被動及主動的功能鍛煉,伸展短縮肌肉,改善上肢外展、上舉功能。
● 手術治療
● ● 手術治療原則是松解肩胛骨周圍軟組織,使肩胛骨下降至正常位置,切除阻礙肩胛骨下降的骨性、肌性連接,注意避免血管、神經損傷。選擇手術治療應考慮下列因素:
● ● 年齡:以3~7歲手術療效較好。年齡太小則不能耐受手術。8歲以上者,手術時過於注重矯正畸形,常引起臂叢神經牽拉而造成損傷,同時組織發育接近成熟,缺乏彈性,對肩胛骨位置的變化適應性差。
● ● 畸形程度:對畸形嚴重合併有功能障礙者應考慮手術,功能障礙較輕而僅有外觀畸形可採用保守治療。
● ● 雙側畸形:如畸形對稱可不考慮手術治療。
● ● 如果合併有其他脊柱及肋骨嚴重畸形,手術的效果也不大,可以不用手術。

危害


● 先天性高肩胛症不僅會直接影響患者的正常學習與工作,還可能引起併發症。
● 影響正常生活
● ● 先天性高肩胛症引起患者肩胛骨位置較高,影響肩關節活動,上臂外展高舉受限。
● 影響外觀
● ● 患者肩胛骨不等高,穿衣后可以看出畸形,患側頸蹼處可見隆起腫塊,嚴重者可有明顯畸形。
● 引起併發症
● ● 年齡稍大的患者可合併脊柱及胸廓畸形。

預后


● 先天性高肩胛症患者的預後主要與年齡、畸形程度有關。此外,是否雙側畸形、是否合併其他畸形,是否有併發症等也會影響預后。
● 患兒年齡較大,組織發育接近成熟,缺乏彈性,手術時常引起臂叢神經牽拉而造成損傷,同時,對肩胛骨位置的變化適應性差。
● 如果雙側畸形或並有其他脊柱及肋骨嚴重畸形那麼治療效果可能下降。

預防


● 先天性高肩胛症與胚胎髮育異常有關。
● 女性妊娠期間做好孕期保健,避免出現宮內壓力過高情況。