非骨化性纖維瘤

非骨化性纖維瘤

非骨化性纖維瘤也稱干骺端纖維性缺損,是一種由纖維組織細胞所構成的良性腫瘤性骨科疾病。非骨化性纖維瘤發病率不高,占良性腫瘤的1.45%。好發於10~20歲青少年,性別差異不明顯,或男性稍多於女性。非骨化性纖維瘤病因不明,有些病例是由局限性纖維骨皮質缺損發展而來,纖維骨皮質缺損如不自行消失,進入髓腔后就可能形成非骨化性纖維瘤。非骨化性纖維瘤好發於長骨的兩側,多見於下肢骨(股骨、脛骨和腓骨),其中膝關節(股骨下端和脛骨上端)最多。其次是上肢骨,肋骨和骨盆偶見。大多數非骨化性纖維瘤沒有癥狀,多在檢查外傷、骨折等其他疾病時無意中發現,也可有局部隱痛。少數在患病部位可形成痛或不痛的骨性硬塊,個別嚴重病例可導致病變骨彎曲變形或發生病理性骨折。非骨化性纖維瘤的主要治療方法是手術切除,可以有效緩解癥狀。沒有癥狀的可暫時不做治療,需要密切觀察。非骨化性纖維瘤嚴重時,可以引起病理性骨折等併發症,長期不愈還會影響生活質量和工作。預后與多方面因素有關,早期、規範治療,有利於取得滿意的治療效果。

就診科室


● 骨科

病因


● 非骨化性纖維瘤的病因不明。

癥狀


● 大部分非骨化性纖維瘤沒有癥狀,多在檢查外傷、骨折等其他疾病時無意中發現。少數在患病部位可形成痛或不痛的骨性硬塊,個別嚴重病例可導致病變骨彎曲變形或發生病理性骨折。

骨性硬塊

● 好發於長骨的兩側,多見於下肢骨(股骨、脛骨和腓骨),其中膝關節(股骨下端和脛骨上端)最多。其次是上肢骨,肋骨和骨盆偶見。
● 病變大小不一,小者直徑一般1~5厘米,大者直徑可達10厘米。
● 病變為圓形或橢圓形,向外膨出,與骨長軸一致。

其他癥狀

● 下肢局部可出現隱痛或壓痛。
● 病情嚴重者可出現骨彎曲變形,活動受限制,骨頭摩擦時有聲音等。

檢查


● 確診非骨化性纖維瘤主要依靠影像學和病理組織學檢查。

影像學檢查

● X線檢查
● ● 是非骨化性纖維瘤首選的檢查方法,該方法可清晰顯示病灶的大小、部位、範圍。
● CT或磁共振
● ● 可以清晰、準確地顯示病變在髓腔內的位置及病灶內細微結構的改變,可了解骨的完整性和鄰近組織改變。

病理組織學檢查

● 是非骨化性纖維瘤確診的檢查方法。

診斷


● 醫生診斷非骨化性纖維瘤,主要依據典型表現及影像學檢查。
● 典型的股骨下端或脛骨上端骨性硬塊是診斷非骨化性纖維瘤的重要依據。
● X線檢查:長骨的干骺端一側皮質發生的長橢圓形病變,骨皮質變薄且可有輕度膨脹,病變大小不一,小者僅局限在皮質內,大者可膨脹至對側皮質並與對側皮質合為一體。
● CT掃描顯示:邊緣光滑的橢圓形溶骨性病變區,伴不同程度膨脹;周邊無骨膜反應和軟組織腫塊。
● 病理組織學檢查顯示:鏡下以纖維組織為主,梭形的成纖維細胞之間為膠原纖維,其間還有成堆的多核巨細胞和泡沫細胞。腫瘤組織中見不到骨組織,只有腫瘤的邊緣才可以見到反應性的新生骨。

鑒別診斷


● 可能會出現骨性硬塊、疼痛等表現,容易與非骨化性纖維瘤混淆的疾病有巨細胞瘤、軟骨黏液樣纖維瘤、嗜酸性肉芽腫、骨纖維異常增殖症、骨囊腫、骨樣骨瘤、纖維性骨皮質缺損等。
● 如果出現上述類似的表現,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過CT等影像學檢查,進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 對於沒有癥狀的非骨化性纖維瘤,暫時不需治療,但需定期複查。
● 對於有癥狀和(或)併發症的非骨化性纖維瘤,主要依靠手術治療。
● 對於小的病灶,可行單純病灶刮除術,無需植骨;也可定期複診。具有創傷小、痛苦少、術后恢復快、遺留瘢痕小等優點。
● 對於有癥狀的病灶,病灶不斷發展擴大且有骨折傾向時,可選擇病灶刮除術加植骨術,複發率低,預后良好。
● 若發生病理骨折時,優先考慮骨折處外固定,之後可行腫瘤刮除植骨術;骨質破壞較輕者選擇腫瘤病灶清除植骨內固定術。

危害


● 膝關節疼痛反覆發作,會影響生活和工作。
● 非骨化性纖維瘤嚴重時,可能會引起病理性骨折併發症,長期不愈會造成下肢水腫、骨性關節炎、關節僵硬、骨壞死等嚴重損害。

預后


● 非骨化性纖維瘤的治療效果與多方面因素有關,如年齡大小、是否有癥狀及併發症、基礎身體狀況等。總體來說,早期、規範治療,對於取得滿意的治療效果有重要意義。

預防


● 本病的病因不明,可參照其他腫瘤的預防方法,制定防治策略,降低風險,從而預防疾病的發生。

改變不良飲食習慣

● 攝取更多的高纖維食物(如全谷麥片、豆類、蔬菜、水果)。
● 減少脂肪總攝入量。
● 限制酒精類飲料的攝取。
● 限制腌制、熏制,及含亞硝酸鹽類食品的攝入。

控制體重

● 肥胖者,要通過飲食、運動等方式,將體重控制在正常範圍內。

定期隨診

● 對偶然發現的病灶,可以通過定期複診,以便於及早發現非骨化性纖維瘤。