皮膚鬆弛症
皮膚鬆弛症
皮膚鬆弛症是一種真皮彈力纖維發育障礙的遺傳性皮膚病，又名泛發性彈性組織離解。皮膚鬆弛症在各個年齡均可發病。先天型皮膚鬆弛症主要是因先天銅離子代謝異常而影響彈力蛋白酶濃度，使彈力纖維先天發育缺陷而致病。皮膚鬆弛症的主要癥狀是皮膚及皮下組織過度鬆弛、起皺褶，呈懸垂狀態，也可有其他癥狀。皮膚鬆弛症的主要治療方法是一般治療、病因治療和對症治療。皮膚鬆弛症可以合併或引起多種併發症，如肺水腫、多發性疝、憩室、紫癜、縱隔疝、肺心病、充血性心力衰竭等。皮膚鬆弛症是一種慢性進展性疾病，目前尚無有效辦法阻止松垂的發展，預后較差。
● 皮膚性病科、外科、內科。
● 皮膚鬆弛症可分為先天性和獲得性兩種類型。
● 先天性皮膚鬆弛症主要是遺傳所致。
● 獲得性皮膚鬆弛症發病前常有其他皮膚病史，如：濕疹、蕁麻疹、反覆發作的多形紅斑等。
● 皮膚鬆弛症大多數有皮膚及皮下組織過度鬆弛、起皺褶、懸垂狀態的表現。根據臨床表現將本病分為先天性、獲得性、局限性。
● 先天性皮膚鬆弛症
● ● 有家族遺傳背景史，出生時或出生后不久即可出現皮膚癥狀。
● ● 起初出現皮膚水腫，以後皮膚逐漸鬆弛、下垂、多皺褶。
● ● 下頜、口唇和上瞼下垂，幼兒呈現老年人外貌。
● ● 上眼瞼皮膚下垂可使視線受妨礙，或有眼瞼外翻。
● ● 也可能出現肺水腫的表現如呼吸困難、臉色發紫、陣發性咳嗽伴大量白色或粉紅色泡沫樣痰。
● ● 還可以出現多發性疝，如膈疝（咳嗽、咳痰、胸悶、腹痛、噁心、嘔吐等），臍疝（臍部有半球形疝塊）、腹股溝疝（腹股溝處有突出體外的包塊，站立時包塊自行突出）。
● ● 部分患者可出現乏力、呼吸困難、下肢水腫、夜間憋醒等癥狀。
● ● 還可見到牙齒鬆動、聲音嘶啞，成年後男性往往會有陽痿癥狀。
● 獲得性皮膚鬆弛症
● ● 皮膚及皮下組織過度鬆弛、起皺褶、懸垂狀態。
● ● 可出現多發性疝、憩室、肺水腫及心血管改變，與先天性皮膚鬆弛症表現相似。
● ● 在皮膚組織鬆弛前可出現皮損，如紅斑、丘疹、風團等，並有皮膚瘙癢。
● ● 發病年齡晚。
● 局限性皮膚鬆弛症
● ● 多在腹部和胸部出現皮膚鬆弛。
● ● 胸部畸形和呼吸困難。
● 確診皮膚鬆弛症除需要進行組織病理學檢查外，胸部X線、心電圖有助於判斷是否出現併發症。
● 組織病理學檢查
● ● 是皮膚鬆弛症首選的檢查方法，有助於確診皮膚鬆弛症。組織病理學檢查顯示：彈力纖維明顯減少，甚至缺失，尤以真皮中部明顯。彈力纖維大多變短、增粗、粗細不一致，有的呈梭形，外形可模糊不清或呈顆粒狀變性和斷裂。
● 胸部X線檢查
● ● 胸部X線有助於確診皮膚鬆弛症是否伴有肺水腫、心臟是否增大。
● 心電圖檢查
● ● 心電圖檢查可出現心室肥厚，束支傳導阻滯，有助於判斷皮膚鬆弛症是否合併心血管疾病。
● 醫生診斷皮膚鬆弛症，主要依據典型癥狀及組織病理學檢查。
● 皮膚及皮下組織過度鬆弛，起皺褶，可呈懸垂狀態。癥狀是診斷皮膚鬆弛症的重要依據。
● 組織病理學檢查顯示：真皮內彈力纖維數量減少形態也不正常，呈顆粒性退行性變以至溶解。
● 一些其他疾病也可能會出現皮膚彈力鬆弛、起皺褶等癥狀，容易與皮膚鬆弛症混淆，這些疾病有皮膚彈性過度、彈性纖維假黃瘤、神經纖維瘤病等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過臨床表現和組織病理檢查進行診斷和鑒別診斷。
● 皮膚鬆弛症的治療包括一般治療、病因治療和對症治療。
● 一般治療
● ● 加強皮膚護理，避免外傷和繼發感染。
● ● 注意營養，高蛋白、高維生素飲食，少食辛辣等刺激性食物。
● 病因治療
● ● 尋找病因去除誘發因素，積極治療感染和內分泌疾病。
● 對症治療
● ● 影響容貌者可行外科整形術，但不能阻止松垂的發展。
● ● 有疝形成時，行修補術。
● ● 呼吸功能測定可了解肺的功能狀態，以便積極治療。
● 皮膚鬆弛症可影響美觀，嚴重影響生活質量。
● 皮膚鬆弛症可以合併或引起多種併發症，如肺水腫、多發性疝、憩室、紫癜、縱隔疝、肺心病、充血性心力衰竭等。
● 皮膚鬆弛症不能完全治癒，預后較差，但及時、有效的治療可改善癥狀，減少併發症。
● 皮膚鬆弛症是遺傳性疾病，沒有有效的預防措施，應注意避免誘因。
● 改變不良飲食習慣
● ● 注重飲食均衡，少吃辛辣等刺激性食物。
● 注重日常生活環境
● ● 定時開窗通風，保持環境安靜、整潔，保持適宜的溫濕度。
● 養成良好的生活習慣
● ● 生活規律，避免熬夜及過度勞累，加強鍛煉，增強機體抵抗力。
● 注意個人衛生
● ● 注意個人衛生，保持皮膚清潔乾燥。
● 治療相關疾病
● ● 積極治療濕疹、蕁麻疹及多形紅斑等與皮膚鬆弛症相關的疾病。
基本信息
- 中文名
- 皮膚鬆弛症
- 外文名
- Cutis laxa
- 病原學
- 遺傳性
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 皮膚鬆弛、下垂、無彈性
- 就診科室
- 五官科
- 顯狀部位
- 皮膚