闌尾類癌

闌尾類癌

闌尾類癌位於闌尾的黏膜下層,是常見的胃腸道類癌中的一種,大部分闌尾類癌直徑小於1厘米。好發於女性,男、女比例為1∶(2~4)。平均年齡為38歲,發病高峰在15~29歲。病因不明,可能與遺傳、神經內分泌瘤、息肉、炎性腸病等有關。臨床多無明顯癥狀,常表現為轉移性右下腹疼痛、慢性腹痛或無痛性血便。多數因有急性闌尾炎臨床表現而在術中或術后發現。治療方案以手術、細胞毒藥物、局部治療、化療、放療等為主。可合併或併發遠處器官轉移等。不僅會造成消化系統損害,嚴重者會出現肝臟、后腹膜轉移,甚至可危及生命。其預后較其他部位類癌為好。局限性腫瘤5年生存率是94%,局部浸潤性為84.6%,遠處轉移率為33.7%。總生存率是85.9%,明顯高於其他部位的類癌。

就診科室


● 腫瘤外科或普通外科

病因


● 病因不明,可能的與以下因素有關:
● 遺傳
● 神經內分泌瘤
● 息肉
● 炎性腸病

癥狀


● 闌尾類癌生長緩慢,早期臨床癥狀不典型,或無特異性,常因急、慢性闌尾炎就診,術后因病理學診斷而確診。
● 常表現為轉移性右下腹疼痛、慢性腹痛或無痛性血便。
● 若出現面色潮紅、哮喘、低血壓、心臟瓣膜病變等類癌綜合征時,則提示類癌有轉移,主要轉移部位是肝臟和后腹膜。

檢查


● 確診闌尾類癌主要依靠組織病理學檢查。
● 組織病理學檢查
● ● 主要是為了明確病理分型,可明確診斷。
● X線鋇灌腸造影
● ● 主要是為了了解闌尾內是否充盈,對診斷有意義。
● B超檢查
● ● 主要是為了發現闌尾的腫塊的部位、大小等具體情況,可輔助診斷。

診斷


● 醫生診斷闌尾類癌主要依靠臨床表現、組織病理學檢查、X線鋇灌腸造影、B超檢查來確診。
● 臨床表現
● ● 闌尾類癌常表現為轉移性右下腹疼痛、慢性腹痛或無痛性血便。若出現面色潮紅、哮喘、低血壓、心臟瓣膜病變等類癌綜合征時,則提示類癌有轉移,主要轉移部位是肝臟和后腹膜。
● X線鋇灌腸造影
● ● 闌尾充盈鋇劑后,遠端腔內可見不規則圓形充盈缺損,局部管腔可撐大;少數發生於基底部的類癌,闌尾可以不顯影。
● B超檢查
● ● 可發現闌尾局部呈團塊狀、密度均勻、邊界清晰的回聲影。闌尾類癌多數直徑小於2厘米,位於闌尾尾部,其敏感性低,無特異性。腫瘤直徑可作為判斷是否發生轉移及惡性程度的指標:闌尾類癌直徑<0.5厘米視為良性;直徑在0.5~1.5厘米者,視為交界性腫瘤;直徑>1.5厘米且有轉移或直徑>2厘米者,視為低度惡性。
● 組織病理學檢查
● ● 可明確病理分型和診斷。

闌尾類癌需要跟哪些疾病區別


● 闌尾類癌單純從癥狀來看很難診斷,如果出現上述類似癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。
● 闌尾類癌在臨床上應同闌尾炎、闌尾黏液囊腺瘤和闌尾腺癌相鑒別。
● 醫生主要通過臨床癥狀和B超檢查等結果排除其他疾病,做出診斷。

治療


手術治療

● 闌尾切除術:闌尾類癌直徑<1厘米且局限於闌尾無轉移時,闌尾切除術是治療的選擇。
● 擴大的根治性右半結腸切除術:類癌直徑>2厘米;類癌根部已侵及盲腸,類癌已侵及闌尾系膜、回盲部腸壁,區域淋巴結腫大並活檢證實有轉移。
● 轉移器官的切除:術中發現類癌合併有肝轉移時,應根據原發病灶及肝轉移的情況,考慮一併切除。
● 若術中未發現病變,而術后病理髮現闌尾類癌時,年輕病人可根據指征考慮再次手術;年邁體弱者可暫不手術,靜觀其變化,因類癌可隨病人年齡增長而發生退化改變。

細胞毒性藥物

● 常用的細胞毒性化療藥物有鏈脲黴素、氟尿嘧啶、阿黴素等。
● 聯合方案包括鏈脲黴素+氟尿嘧啶、鏈脲黴素+阿黴素等。

生物治療

● 生物治療主要包括干擾素和生長抑素類似物(奧曲肽)。
● 長效奧曲肽可使大部分患者的腫瘤相關癥狀得以控制,降低血清腫瘤標誌物濃度,延長患者的無腫瘤進展生存期。
● 生長抑素類似物的耐受性和安全性較好,不良反應小。

局部治療

● 大部分神經內分泌瘤肝轉移病灶的血管豐富,使用顆粒樣物質或細胞毒性製劑栓塞肝動脈,能有效延長患者無腫瘤進展生存期。

放療

● 放射性治療僅適用於腦轉移和骨轉移引起的疼痛的姑息治療。

危害


● 闌尾類癌引起右下腹疼痛、慢性腹痛或無痛性血便,會影響生活和工作,且容易誤診。
● 闌尾類癌如果發生轉移會給治療增加難度,影響預后。
● 可合併或併發遠處器官轉移等。

轉移性


● 闌尾類癌大多數為良性,無漿膜轉移。
● 惡性者直徑均大於2厘米,表面有糜爛或潰瘍,有淋巴結及肝轉移。
● 闌尾類癌淋巴結轉移和血行轉移少見。
● 闌尾類癌可直接侵犯鄰近組織,如盲腸、輸尿管等,晚期可出現腹腔和后腹膜轉移。
● 淋巴結轉移主要沿闌尾系膜淋巴結、右結腸動脈根部淋巴結、腹主動脈淋巴結途徑。
● 血行轉移主要是肝臟,其次為肺、腦、骨等,但非常罕見。

預后


● 治療后的效果與治療方法、病情的嚴重程度、患者的體質等因素有關。
● 闌尾類癌的預后一般較好。
● Sandor等回顧性分析了1570例闌尾類癌,局限性腫瘤5年生存率是94%,局部浸潤性為84.6%,遠處轉移率為33.7%。總生存率是85.9%,明顯高於其他部位的類癌。

預防


● 生活情志調理
● ● 鼓勵患者保持開朗平和的心態,積極進行功能鍛煉。
● 飲食調理
● ● 應多攝取含蛋白質、維生素、鐵豐富的食物。多吃蔬果及高纖維素類的食物。
● 定期體檢
● ● 每年進行一次體檢,以便於及早發現闌尾類癌。