椎管內神經鞘瘤
椎管內神經鞘瘤
脊髓神經鞘瘤又叫椎管內神經鞘瘤，約佔硬膜內椎管腫瘤的25%左右，在整個椎管的各個節段均可發生，在脊髓/椎管腫瘤中的發生率居首位。大多為單發，發病高峰在40～60歲之間，男女性別之間無顯著差異。脊髓神經鞘瘤起源於背側脊神經根，呈向心性生長時亦可產生軟膜下浸潤，這種情形在菱形神經纖維瘤病例中更為常見。臂叢或腰叢神經鞘瘤可以沿多個神經根向硬脊膜內生長。相反，椎旁的雪旺細胞瘤向椎管內擴展時通常位於硬脊膜外。脊髓神經鞘瘤中約2.5%硬脊膜內神經鞘瘤為惡性，這其中至少有一半發生在多發性神經纖維瘤病患者中。病因不明確，主要表現為疼痛、感覺異常，運動障礙、括約肌功能紊亂。以手術切除為主。惡性神經鞘瘤手術切除后宜輔助放射治療。救治不及時或治療不當可能會危及生命或者致殘、大小便功能障礙。手術全切者很少複發，可改善預后。
● 神經外科、腫瘤科
● 腫瘤形成的確切原因至今仍不明確，相當多的觀點認為腫瘤的發生及生長主要系基因水平的分子改變所致。
● 椎管神經鞘瘤主要的臨床癥狀和體征表現為疼痛、感覺異常、運動障礙和括約肌功能紊亂。感覺異常的發生率達85%左右，疼痛的發生率近80%。
● 首發癥狀最常見者為神經根痛，其次為感覺異常和運動障礙。上頸段腫瘤的疼痛主要在頸項部，偶向肩部及上臂放射；頸胸段的腫瘤疼痛多位於頸后或上背部，並向一側或雙側肩部、上肢及胸部放射；上胸段的腫瘤常表現為背痛，放射到肩或胸部；胸段腫瘤的疼痛多位於胸腰部，可放射到腹部、腹股溝及下肢。胸腰段腫瘤的疼痛位於腰部，可放射至腹股溝、臂部、大腿及小腿部。腰骶段腫瘤的疼痛位於腰骶部、臀部、會陰部和下肢。
● 以感覺異常為首發癥狀者佔20%，其可分感覺過敏和減退兩類。前者表現為蟻行感、發麻、發冷、酸脹感、灼熱；後者大多為痛、溫及觸覺的聯合減退。感覺障礙一般從遠端開始，逐漸向上發展，病人早期主觀感覺異常，而檢查無特殊發現，繼之出現感覺減退，最後所有感覺伴同運動功能一起喪失。圓錐、馬尾部已無脊髓實質，故感覺異常呈周圍神經型分佈，典型的是肛門和會陰部皮膚呈現馬鞍區麻木。
● 運動障礙為首發癥狀者占第3位。因腫瘤的部位不同，可產生神經根性或束性損害致運動障礙，隨著癥狀的進展可出現錐體束的功能障礙，因而癱瘓範圍和程度各不相同。多數病人來院時已有不同程度的行動困難，有半數病人已有肢體癱瘓。運動障礙發現的時間因腫瘤部位而異，圓錐或馬尾部的腫瘤在晚期時才會出現明顯的運動障礙，胸段腫瘤較早出現。括約肌功能紊亂往往是晚期癥狀，表明脊髓部分或完全受壓。
● 脊柱平片
● ● 直接徵象是神經鞘瘤鈣化斑陰影，較少見，間接徵象是指腫瘤壓迫椎管及其鄰近骨質結構而產生的相應改變，包括椎弓破壞、椎弓根間距離加寬，甚至椎弓根破壞消失、椎體凹陷或椎間孔擴大等。
● 椎管造影
● ● 蛛網膜下隙梗阻率約佔95%以上，典型的呈杯口狀充盈缺損。
● CT與MRI檢查
● ● CT掃描難以做出確切診斷。腫瘤在MRI T1加權圖像上呈髓外低信號瘤灶，在T2加權圖像上呈高信號瘤灶；增強掃描：實體性腫瘤呈均勻強化，囊性腫瘤呈環形強化，少數腫瘤呈不均勻強化。另視腫瘤所在解剖層次不同，出現相應的脊髓移位。
● 腰椎穿刺
● ● 壓頸試驗多表現為不同程度蛛網膜下隙梗阻；腫瘤所在部位以下腦脊液循環發生障礙，以及腫瘤細胞脫落，造成腦脊液蛋白含量增高。另外因腫瘤在椎管內一般較遊離，故腰椎穿刺放出腦脊液后癥狀可以加重，這是由於椎管腔內動力學改變腫瘤壓迫脊髓加重所致。
● 有明顯的神經根性疼痛，運動、感覺障礙自下而上發展，腫瘤節段水平有一個皮膚過敏區，特別是存在脊髓半切綜合征（表現為病變節段以下，同側上運動神經元性運動麻痹以及觸覺、深感覺的減退，對側的痛、溫覺喪失）以及腦脊液動力學改變引起疼痛加劇時，均提示脊髓髓外神經鞘瘤的可能，進一步檢查脊柱CT、MRI可明確腫瘤部位、大小及侵犯範圍。
● 脊髓神經鞘瘤需要和以下疾病相鑒別。
● 脊膜瘤
● ● 女性佔多數，常表現為脊髓功能障礙；腫瘤以胸段佔優勢，常位於齒狀韌帶腹側，僅在硬膜內生長，位於硬膜內/蛛網膜外，因起源於蛛網膜叢狀細胞而位於神經根或動脈的出口；MRI可見硬膜尾征。
● 髓內腫瘤
● ● 感覺癥狀輕且自上而下發展，可有感覺分離，常有明顯肌肉萎縮、肌束震顫，二便功能障礙出現早，MRI可明確診斷。
● 椎間盤突出
● ● 以中下頸段和下腰段多見，常與外傷或負重起立有關，MRI可明確診斷。
● 以手術切除為主。
● 在保留脊髓功能的前提下儘可能全切腫瘤。
● 多採用背部正中入路，打開硬脊膜、切開腫瘤上下的齒狀韌帶，處理腫瘤與脊髓表面的蛛網膜，注意識別載瘤神經與受壓變扁、貼附在腫瘤表面的神經。
● 生長於神經根上的神經纖維瘤需切除膨大的神經根，以便全切腫瘤。載瘤神經如為單根感覺神經可將其切斷、連同腫瘤一併切除；如為構成臂叢或骶叢的腹側運動根則應盡量保留，已切斷者應儘可能行端端吻合、對接修復。
● 高頸段，特別是位於脊髓腹側的腫瘤，如有呼吸困難、四肢癱等，術中應行生命體征和神經電生理監測。
● 啞鈴型生長的腫瘤應首先徹底切除椎管內全部腫瘤，再尋椎間孔探查並切除向椎管外生長的部分，必要時可咬除部分關節突以擴大椎間孔，或咬除部分肋骨頭，必要時可考慮椎管外二期手術。
● 經過放射治療、長期應用激素、二次或多次手術、糖尿病和營養不良者應注意避免腦脊液漏，必要時需行腦脊液外引流2～5天。
● 大型腫瘤需行全椎板切除，可也切除部分椎板及小關節面內側而切除腫瘤。位於脊髓腹側的腫瘤，可切除相應的齒狀韌帶，必要時剪斷一條后根，以獲得更大空間的顯露。
● 救治不及時或治療不當可能會危及生命或者致殘、大小便功能障礙。
● 手術全切者很少複發后，預后良好；但NF-1和多發性腫瘤常難以根治，僅行嚴重影響脊髓功能的較大腫瘤切除。
● 椎管內外啞鈴型腫瘤切除困難，最容易殘留的部位是腫瘤峽部，術中需注意避免損傷臂叢、椎動脈、頸部血管、胸膜、輸尿管、膀胱等鄰近器官，必要時需多學科合作以防相關器官損傷造成併發症。
● 手術造成脊髓損傷者，術后脊髓功能恢復的順序是呼吸、循環、感覺、運動、括約肌。
● 術后儘早使用經顱磁刺激等系統康復理療，大多數合併脊髓功能障礙者均能獲得較好的功能恢復。
● 病因不明，尚無明確預防措施。
基本信息
- 中文名
- 椎管內神經鞘瘤
- 別名
- 椎管內雪旺細胞瘤
- 癥狀表現
- 疼痛、感覺異常、運動障礙、括約肌功能紊亂
- 顯狀部位
- 全身
- 原因
- 不明確，有人認為主要是基因水平的分子改變所致
- 多發人群
- 40～60歲人群
- 相關檢查
- 脊柱MRI檢查