肺動脈發育不全
肺動脈發育不全
肺動脈發育不全是較為少見的先天性畸形，包括多種類型，如肺動脈主幹缺如，右或左肺動脈近端缺如，左肺動脈異常起源和肺動脈縮窄等。肺動脈發育不全主要見於小兒，成年人少見。肺動脈發育不全者多為死產或在嬰兒期死於肺動脈高壓。肺動脈發育不全的主要治療方法是手術治療。預后與多方面因素有關，早期、規範治療，有利於取得滿意的治療效果。
● 心外科或心內科
● 由於肺動脈發育不全是一種先天性畸形，目前為止病因未明。多與胎兒發育不良有關。
● 患兒可能一出生即死亡，或有咯血，呼吸困難，喘鳴嘔吐等表現。
● 肺動脈主幹缺如者多為死產或嬰兒期死於肺動脈高壓。
● 右或左肺動脈近端缺如常見癥狀為咯血和呼吸困難。
● 左肺動脈異常起源則表現為氣管和食管阻塞癥狀，如喘鳴、呼吸困難、嘔吐、吞咽困難和反覆呼吸道感染。
● 確診肺動脈發育不全主要依靠影像學檢查。
● 可發現肺動脈其他心臟畸形。
● 患側肺野透亮度增加。
● 可發現肺部血管形態方面的異常，幫助明確診斷。
● 可發現特徵性表現。
● 可以發現肺血管的異常形態，幫助明確診斷。
● 醫生診斷肺動脈發育不全，主要依據病史及輔助檢查。
● 有肺動脈發育不良的癥狀是診斷肺動脈發育不全的重要依據。
● 超聲心動圖可發現肺動脈高壓，增強CT或磁共振可以顯示肺部血管形態異常，心臟導管造影可發現發育不良的肺動脈，即可確診為肺動脈發育不全。
● 一些其他疾病也可能會出現呼吸困難，咯血，喘鳴，反覆呼吸道感染等癥狀，容易與肺動脈發育不全混淆，如肺源性心臟病、肺栓塞、支氣管異物及各種類型的先天性心臟病。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過各種影像學檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 需要根據病情來選擇手術治療方案。無明顯臨床癥狀的患者可以不做任何治療。對於有癥狀和（或）併發症的肺動脈發育不全，主要依靠手術治療。
● 反覆咯血或肺部感染，甚至發育遲緩併合並有支氣管或血管畸形須行肺葉或全肺切除，但全肺切除時要非常謹慎，必須明確健側肺功能完全正常，否則會致殘甚至死亡。
● 會引起嚴重的臨床癥狀，如咯血，呼吸困難，吞咽困難。
● 甚至會造成死產或死於肺動脈高壓。
● 肺動脈發育不全的治療效果與多方面因素有關，如年齡、是否有癥狀及併發症、基礎身體狀況等。總體來說，早期、規範治療，對於取得滿意的治療效果有重要意義。
● 孕婦孕期要加強保健，定期產檢及時發現胎兒發育異常。
● 每年進行一次體檢，以便於及早發現肺動脈發育不全。
基本信息
- 中文名
- 肺動脈發育不全
- 外文名
- hypogenesia of pulmonary artery
- 癥狀表現
- 咯血、呼吸困難、喘鳴、嘔吐、吞咽困難、反覆呼吸道感染等
- 就診科室
- 外科
- 顯狀部位
- 全身
- 原因
- 先天性畸形