脈絡叢乳頭狀瘤
脈絡叢乳頭狀瘤
脈絡叢乳頭狀瘤是緩慢生長的良性腫瘤,起源於腦室的脈絡叢上皮細胞。可見於任何年齡,但以兒童多見。常見的表現可歸納為顱內壓增高的癥狀和局限性神經損害兩大類。顱內壓增高主要表現為頭痛、噴射狀嘔吐和視乳頭水腫。局限性神經損害因腫瘤的位置不同而癥狀不同,可表現為上視困難、共濟失調、走路不穩等。治療以手術切除為主。常常引起多種神經系統癥狀,影響患者生活質量。本病多數為良性腫瘤,全切除後效果良好。
● 神經外科或外科
● 本病是起源於腦室脈絡叢上皮細胞的良性腫瘤。
● 是脈絡叢組織的胚胎殘餘異位發展形成。
● 出現神經系統相關癥狀,如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、走路不穩、眼球震顫、共濟失調等。
● 影像學發現顱內腦室部位的異常佔位。
● 最終確診需要進行病理學檢查。
● 頭顱CT、磁共振等影像學檢查有助於發現病變。確診有賴於組織病理學。
● 根據腫瘤位置不同,患者可有相應的臨床表現,如頭痛、嘔吐、平衡障礙、共濟失調等。
● 腰椎穿刺:腦脊液蛋白含量明顯升高,有腦積水患者顱內壓升高。
● CT平掃可見側腦室或第Ⅳ腦室內等密度或高密度腫塊,邊界清楚並呈不規則分葉狀。部分可伴有鈣化和囊變。
● 腫塊在磁共振上可呈等或低T1WI、等或略高T2WI信號,邊界清楚,分葉狀,增強掃描可明顯強化。
● 病理是確診本病的金標準。
● 醫生根據患者的臨床表現、影像學檢查和病理檢查結果診斷本病。
● 患者出現神經系統的相關癥狀。
● 頭顱CT或磁共振發現腦室部位的佔位。
● 病理分析符合脈絡叢乳突狀瘤的病理學特點。
● 腫瘤細胞分化良好,酷似正常的脈絡叢組織形態,腫瘤細胞呈立方或柱狀上皮形態。
● 組織學分化上可以從良性的脈絡叢乳頭狀瘤(WHO分級為Ⅰ級)到惡行乳頭狀瘤(WHO分級為Ⅲ級)
● 脈絡叢乳頭狀瘤無分期系統。
● 本病需要與顱內的其他原發良惡性腫瘤進行鑒別,如室管膜瘤、髓母細胞瘤和星形細胞瘤等。
● 同時還需要和顱內轉移瘤相鑒別。
● 醫生通過體格檢查、影像學檢查以及病理組織學檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。
● 治療以手術切除為主。
● 腫瘤在腦室內多為遊離狀,血供豐富,切除腫瘤前注意阻斷供血動脈以利於手術中減少出血。
● 對於未能完全切除腫瘤而不能緩解腦積水者,應當作分流手術。
● 對於脈絡叢乳頭狀癌的患者,術后應進一步聯合其它治療如放療。
● 脈絡叢乳頭狀瘤屬於良性腫瘤,預后較好。
● 常常引起多種神經系統癥狀,影響患者生活質量。
● 脈絡叢乳頭狀瘤多為良性腫瘤,較少發生轉移。
● 脈絡叢乳頭狀瘤屬於良性腫瘤,預后較好。
● 全切除後效果良好,全切術后5年無複發存活率已達100%。腫瘤近全切除后複發率為0~7%。
● 脈絡叢乳頭狀癌患者,應術后聯合其他治療如放療。
● 因病因不詳,無有效預防措施。
● 早期發現,早期治療。