上斜肌麻痹

上斜肌麻痹

上斜肌麻痹是一種眼科疾病,指因先天性或後天性因素使得滑車神經核、滑車神經或上斜肌本身發生病變所引起的上斜肌完全麻痹或部分麻痹。可以為單眼發病,也可以為雙眼性。大部分上斜肌麻痹是先天性。在後天性因素中最常見的原因是閉合性顱腦外傷,其它因素還包括中樞性血管性病變、糖尿病與腦腫瘤等。上斜肌麻痹是最常見的垂直性斜視。先天性上斜肌麻痹最突出的體征是出現向對側肩部傾斜的代償頭位,而雙眼對稱性往往先天性上斜肌麻痹不出現代償頭位。後天性滑車神經麻痹主要表現為復視與物象傾斜,向下方注視時癥狀更明顯。有無旋轉斜視是鑒別先天性或後天性上斜肌麻痹的關鍵所在。先天性上斜肌麻痹應儘早手術矯正,而後天性上斜肌麻痹不急於手術矯正,應積極尋找與治療病因,先保守治療,待病情穩定后慎重設計手術方式。先天性上斜肌麻痹因代償頭位會引起頸部肌肉疲勞酸痛、面部肌肉骨骼畸形與脊椎畸形。後天性上斜肌麻痹會嚴重影響日常工作生活與行走。上斜肌麻痹經合理的斜視手術設計與矯正,一般會矯正眼位。

就診科室


● 眼科

病因


● 上斜肌麻痹的先天性因素包括先天性滑車神經核發育異常,滑車神經或上斜肌發育不全等。
● 上斜肌麻痹的主要後天性病因是頭顱閉合性外傷與血管性疾病,還包括顱腦腫瘤、動脈瘤與炎症、額竇手術致使眶壁骨折或滑車移位等。

癥狀


● 先天性上斜肌麻痹主要表現為向健側肩部傾斜的代償頭位(俗稱歪脖子),遮蔽患眼有所改善頭位。伴有顏面部發育不對稱與脊椎畸形。
● 後天性上斜肌麻痹急性發病,首發癥狀為復視與物象傾斜,在下方注視野復視更明顯,閱讀與下樓梯困難。
● 上斜肌麻痹會出現眼位發生向上偏斜。

檢查


● 確診上斜肌麻痹需要進行垂直斜視角度測量,眼球運動檢查,頭位傾斜試驗,Parks三步法等。

斜視角度測量

● 利用交替遮蓋聯合三稜鏡中和法或同視機測量九個診斷眼位的斜視角度。

眼球運動檢查

● 分別行單眼運動以及雙眼同向運動檢查。判斷患眼內上方與內下方注視方向上的眼球運動情況。

Bielchowsky頭位傾斜試驗

● 頭位傾斜試驗可鑒別上斜肌麻痹或是對側上直肌麻痹。

Parks三步法

● Parks三步法僅適用於單條垂直旋轉眼外肌麻痹的診斷。

診斷


● 醫生根據病史,典型的臨床表現可診斷本病。
● 先天性上斜肌麻痹以向健側肩部傾斜的代償頭位為主要表現,遮蔽患眼可改善頭位。後天性上斜肌麻痹主要表現為復視與物象傾斜。
● 上斜肌麻痹表現為患眼在內下方或內上方診斷眼位上垂直斜視角最大;患眼上斜肌功能減弱,下斜肌功能亢進,也可出現對側眼上直肌攣縮;Bielchowsky頭位傾斜試驗時則患側陽性;先天性上斜肌麻痹往往伴有顏面部發育不對稱與脊椎畸形。

鑒別診斷


● 本病需要與肌性斜頸、分離性垂直性偏斜進行鑒別。
● 肌性斜頸:肌性斜頸發病年齡較早,胸鎖乳頭肌先有痛性硬塊,發展為肌肉攣縮,頸部可觸摸到硬索,頭位難以被動扶正。遮蔽一眼斜頸不改善。
● 分離性垂直性偏斜:雙眼上斜肌麻痹需與分離性垂直性偏斜相鑒別。分離性垂直性偏斜又稱交替性上斜視,是指病因不明,發病機制違背了Hering定律,雙眼交替遮蓋時被遮眼上漂合併外旋,去遮蓋后眼位緩慢回到注視位合併內旋,看遠時容易暴露,常伴有隱性眼球震顫。存在Bielschowsky現象(被遮眼隨濾光片密度增高眼位上漂,當濾光片密度減低時上斜眼回落甚至超過注視位呈低位)。

治療


● 保守治療:後天性上斜肌麻痹以病因治療為主,發病初期可做對症處理,單眼遮蓋消除復視,若是垂直斜視度數較小者可用三稜鏡中和復視,可以施行針灸、理療與神經營養藥物治療。
● 手術治療:先天性上斜肌麻痹應以手術治療為主。後天性上斜肌麻痹病因已明確,保守治療6個月仍無效者可考慮手術治療。

危害


● 後天性上斜肌麻痹所產生的復視及視物傾斜致使閱讀與行走困難。
● 先天性上斜肌麻痹產生的代償頭位會致使頸部、顏面部的肌肉骨骼發生改變。
● 上斜肌麻痹會影響患者容貌,導致心理自卑感。

預后


● 上斜肌麻痹經合理的斜視手術設計與矯正,一般會矯正眼位,基本平衡雙眼眼球運動,改善代償頭位與消除癥狀。

預防


● 提倡優生優育,盡量避免先天性因素。
● 由於後天性上斜肌麻痹病因大多數是因顱腦外傷引起的,做到安全生產,可以減少上斜肌麻痹的發生率。