卵巢未成熟畸胎瘤

卵巢未成熟畸胎瘤

卵巢未成熟畸胎瘤屬惡性腫瘤,含2~3胚層,由分化程度不同的未成熟胚胎組織構成,主要為原始神經組織。卵巢未成熟畸胎瘤複發率高,具有從未成熟向成熟轉化的特點。好發於兒童和年輕婦女。在<15歲發病的卵巢惡性腫瘤中,未成熟畸胎瘤佔1/4。發病機制尚不清楚,可能與胚胎期生殖細胞異常分化等因素有關。卵巢未成熟畸胎瘤為惡性程度較高,常見癥狀為腹部包塊、腹痛等。因腹腔種植髮生率高,60%有腹水。且因腹水而使體質消耗、體重減輕。大多數早期患者的月經及生育功能正常。。卵巢未成熟畸胎瘤的治療採用手術聯合化療方案治療,其預后已大為改觀。生存率已由過去的10%~20%提高到95%以上。包括手術、化療。未成熟畸胎瘤生長迅速,容易轉移複發。常首先轉移至腹膜后,然後至遠處淋巴結、器官。通過正規治療,可延長生存期。個別未成熟畸胎瘤有良性轉化可能。

就診科室


● 婦科或婦產科、腫瘤外科或腫瘤科

病因


● 本病病因不明,可能與胚胎期生殖細胞異常分化等因素有關。

癥狀


● 卵巢未成熟畸胎瘤患者可出現包塊、腹痛等癥狀。

典型癥狀

● 腹部包塊。
● 腹痛。
● 腹水、體重減輕。
● 大部分患者的月經及生育功能正常。

其他癥狀

● 未成熟畸胎瘤生長迅速,容易轉移複發。惡性程度高,常穿透包膜,侵犯周圍組織,並在腹腔內廣泛種植播散,常首先轉移至腹膜后,然後至遠處淋巴結、器官。成熟化需要一定的時間過程,短期內一般不會發生。

檢查


● 確診卵巢未成熟畸胎瘤主要依據組織病理學檢查、實驗室檢查等。

實驗室檢查

● 起到明確診斷的作用,特別是血清甲胎蛋白(AFP)、人絨毛膜促性腺激素(HCG)。

組織病理學檢查

● 最後確診還是依靠組織病理學的診斷。內、中、外三胚層的不成熟組織均可見。出現大量成熟組織,則必須充分取材,以免漏診。

影像學檢查

● B超檢查:可見卵巢佔位包塊,囊實性回聲,可見腹盆腔內積液。
● CT及MRI檢查:可協助診斷。

診斷


● 醫生確診卵巢未成熟畸胎瘤,需結合癥狀與體征、組織病理學檢查、實驗室檢查等做出診斷
● 癥狀與體征:可有腹痛的癥狀,可觸及腹部包塊,有腹水。
● 實驗室檢查:血清AFP可增高,但比卵巢卵黃囊瘤低。
● 組織病理學檢查:內中外三胚層的不成熟組織均可見。出現大量成熟組織,則必須充分取材,以免漏診。根據鏡下所見可做出組織學分級,預測患者預后並指導治療。

分型


● 卵巢未成熟畸胎瘤可按腫瘤的良惡性,分為1~3級(0級指成熟畸胎瘤)。
● 1級:多數為高分化成熟細胞。
● 2級:有中等量未分化胚性組織,細胞有異型性及核分裂象。
● 3級:有大量未分化胚性組織,細胞異型性及核分裂象明顯。

分期


● 可按照卵巢惡性腫瘤的FIGO分期,將卵巢成熟畸胎瘤分為Ⅰ~Ⅳ期。
● Ⅰ期:病變局限於卵巢;
● Ⅱ期:腫瘤累及一側或雙側卵巢並有盆腔內擴散(在骨盆入口平面以下)或原發性腹膜癌;
● Ⅲ期:腫瘤累及單側或雙側卵巢或原發性腹膜癌,伴有細胞學或組織學證實的盆腔外腹膜轉移或證實存在腹膜后淋巴結轉移;
● Ⅳ期:超出腹腔外的遠處轉移。
● ● 在每期中,又可細分為A~C等分期。

鑒別診斷


● 卵巢未成熟畸胎瘤與卵黃囊瘤、卵巢絨癌等需進行鑒別診斷。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過組織病理學排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 卵巢未成熟畸胎瘤是惡性程度很高的腫瘤,如若處理不當死亡率相當高,如果能正確掌握治療原則,則可使這個惡性程度很高的腫瘤成為完全可治癒的腫瘤。治療以手術聯合化療的方式為主。
● 手術基本原則:無論期別早晚,對側卵巢和子宮未受腫瘤累及,行保留生育功能的手術,應該進行腫瘤細胞減滅術,儘可能使殘存腫瘤直徑≤2cm。同時全面分期探查術。對於複發的卵巢未成熟畸胎瘤主張積極手術。
● 化療:本瘤對化療十分敏感。根據腫瘤分期、類型和腫瘤標記物的水平,術后及早採用3~6療程的聯合化療。目前認為BEP方案最佳。術后應儘早開始化療,一般應在7~10天以內。

危害


● 常見於兒童和年輕婦女,可影響生育功能。
● 發生轉移,危及生命。

轉移性


● 未成熟畸胎瘤生長迅速,容易轉移複發。惡性程度高,常穿透包膜,侵犯周圍組織,並在腹腔內廣泛種植播散,首先轉移至腹膜后,然後至遠處淋巴結、器官。

預后


● 最重要的預后因素是腫瘤的分級、期別和初治時腫瘤的大小。
● 腫瘤分級:1級五年生存率約82%,2級約62%,3級約30%。
● 五年生存率在手術未能切凈的患者約為50%,切凈的約為94%。
● 其總的五年生存率為70%~80%,經手術分期的Ⅰ期患者生存率可達到90%~95%。

預防


● 由於病因不明,目前無很好的預防措施。