急性播散性腦脊髓炎

急性播散性腦脊髓炎

急性播散性腦脊髓炎是一種少見的神經系統急症。急性播散性腦脊髓炎的發病率在十萬分之0.4到0.8,兒童發病率遠高於成年人,其中80%患者為10歲以下兒童。大腦是人體的“司令部”,通過指揮人體不同組織器官,共同維持生命體征,並參與日常生活、工作,急性播散性腦脊髓炎會影響中樞神經系統,致使患者出現意識障礙、行為異常。急性播散性腦脊髓炎發病後癥狀表現較多,主要是與大腦相關的癥狀表現,部分患者出現全身抽搐、部分患者出現嗜睡、神情淡漠、痛覺觸覺減退或消失,此外,部分患者出現偏癱、大小便障礙、無法語言表達等,與較多中樞神經系統疾病表現較為接近。急性播散性腦脊髓炎發病後的個體差異較大,個別患者病情發病迅速,會留有一定的後遺症,嚴重的可出現死亡,但是部分患者病情自我保護能力較強,病情較輕,經過治療后能在較短時間內痊癒。急性播散性腦脊髓炎強調早治療,通過早期應用足量糖皮質激素可取得較好效果。當然,血漿置換也可以幫助患者取得較好效果,但是治療費用較大,對患者的家庭狀況要求較高。免疫抑制與免疫調節是該病治療的主要措施。病情不嚴重的急性播散性腦脊髓炎患者,預后相對較好,但是病情嚴重容易出現後遺症,比如運動功能障礙、認知障礙等。

就診科室


● 小兒內科、神經內科、急診科。

病因


● 急性播散性腦脊髓炎在不同年齡段都可能發生,但是兒童是主要的患病群體,關於發病的病因目前還不是很明確。可能的致病因素如下:
● 兒童自身免疫力及髓鞘發育不成熟,兒童容易出現病毒感染,引起急性播散性腦脊髓炎。
● 醫源性因素也會引起急性播散性腦脊髓炎,比如腎移植、應用腦組織提取物等。
● 自身免疫應答。兒童需要定期接種不同疫苗,接種疫苗后機體會產生免疫應答,此時免疫T細胞被激活,對自身抗原或者髓鞘產生免疫作用,自身免疫后引起急性播散性腦脊髓炎。
● 麻疹、水痘、風疹、天花等急性出疹性疾病容易出現繼發性急性播散性腦脊髓炎。

癥狀


● 急性播散性腦脊髓炎病情發展較快,因主要影響中樞神經系統,大部分患者早期癥狀表現以神經系統表現為主。
● 中樞神經系統癥狀表現,包括出現嗜睡、神情淡漠、痛覺觸覺減退或消失。
● 全身抽搐。
● 無法準確進行語言描述,大小便障礙等。
● 發熱。
● ● 當然不同個體在癥狀表現方面存在差異,而且較多癥狀表現與中樞神經系統疾病表現較為接近,需要進行有效診斷與鑒別。

檢查


腦脊液檢查

● 患者通過腦脊液檢查,其中血清髓鞘鹼性蛋白抗體為陽性,髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體為陽性。

腦磁共振檢查

● 通過腦磁共振檢查能夠做出診斷,可見急性播散性腦脊髓炎累及腦皮層,皮層存在腫脹、壞死表現,急性發病期通過重複檢查,可見患者腦部病灶數量呈現出增加趨勢,隨著病情發展,可出現腦萎縮。

腦電圖檢查

● 急性播散性腦脊髓炎應用腦電圖檢查期間,部分患者腦電圖正常,部分患者出現彌散性慢活動。

診斷


● 病史,比如存在麻疹、水痘、風疹、天花等病毒感染情況。
● 出現較多的中樞神經系統癥狀表現。
● 腦脊液檢查顯示血清髓鞘鹼性蛋白抗體以及髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體表現出陽性。
● 腦電圖檢查有中度以上異常表現。
● 最重要的是影像學檢查,通過腦磁共振檢查可見腦部病灶區域存在異常或者相關累及情況。
● 通常需要綜合患者相關病史、實驗室檢查、腦電圖檢查以及影像學檢查等做出診斷。

鑒別診斷


● 腦炎或者急性感染性腦膜炎等發病後也會出現較多的中樞神經系統表現,此時需要依據不同患者的相關病史並結合影像學方法做出鑒別,比如通過病原學檢查可將中樞神經系統感染疾病與急性播散性腦脊髓炎加以區分,此外,急性播散性腦脊髓炎發病後的整個中樞神經系統表現存在潛伏期。影像學診斷方面,急性播散性腦脊髓炎腦磁共振檢查可見較多斑塊狀脫髓鞘病灶,但是單純皰疹性腦炎經過腦磁共振檢查後期病變累及以顳葉內側面為主。急性播散性腦脊髓炎與多發性硬化鑒別診斷時,急性播散性腦脊髓炎會同時累及脊髓與腦部,但是多發性硬化基本不會同時累及。代謝綜合征與急性播散性腦脊髓炎鑒別時,急性播散性腦脊髓炎很容易出現意識障礙,但是兒童代謝綜合征很少出現意識障礙。

治療


● 治療急性播散性腦脊髓炎主要使用糖皮質激素藥物進行治療。
● 可能用到的藥物如注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉、地塞米松等。
● 對於應用糖皮質激素藥物治療效果不明顯患者,可採取血漿置換方法,通過血漿交換將病理性抗體、補體、細胞因子等有效清除。
● 成人可應用其它免疫抑製劑,比如環磷醯胺。

危害


● 急性播散性腦脊髓炎會損害患者中樞神經系統,造成患者出現認知功能障礙、言語功能障礙、感覺障礙等,影響患者生活。
● 急性播散性腦脊髓炎可能出現相關後遺症,比如偏癱、脊柱側彎等。
● 嚴重的急性播散性腦脊髓炎可引起患者死亡。
● 增加患者治療期間相關併發症發生風險,如肺部感染、壓瘡、尿路感染等。

預后


● 治療效果與患者診斷時間、治療時間、癥狀表現以及用藥依從性等有關,總體預后較好。
● 急性輕度播散性腦脊髓炎經過有效治療,患者預后通常較好。
● 病情嚴重的急性播散性腦脊髓炎,經過治療可能存在後遺症,部分患者發病較急,可能出現死亡。

預防


● 完善並規範各類疫苗接種,疫苗接種后重視患者後續跟蹤與觀察。
● 預防各類病毒感染,比如不要帶兒童去人群集中的地方。
● 科學飲食,同時保證飲食的潔凈,室內保持通風。