小兒溶血性貧血

小兒溶血性貧血

小兒溶血性貧血是一種血液疾病。小兒溶血性貧血是由多種病因引起紅細胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血。小兒溶血性貧血可分為急性溶血和慢性溶血2種類型。急性溶血主要表現為:發熱、寒戰、面色蒼白、皮膚鞏膜發黃、噁心、嘔吐、胸悶、腹痛、腰酸、背痛、少尿或無尿、排醬油色尿、神志淡漠、昏迷等;慢性溶血主要表現為:面色蒼白、乏力、頭暈、皮膚鞏膜發黃、左下腹觸及包塊、氣促等。小兒溶血性貧血的治療方法有藥物治療、手術治療、其他治療。小兒溶血性貧血在新生兒期可引起膽紅素腦病。小兒溶血性貧血的預后與溶血類型有關,預后情況不一。

就診科室


● 血液科或內科、兒科

病因


● 小兒溶血性貧血由於紅細胞本身的缺陷、紅細胞外異常引起。

癥狀


● 小兒溶血性貧血可分為急性溶血和慢性溶血2種類型,主要表現如下:

急性溶血

● 發熱、寒戰。
● 面色蒼白。
● 皮膚鞏膜發黃。
● 噁心。
● 嘔吐。
● 胸悶。
● 腹痛。
● 腰酸。
● 背痛。
● 少尿或無尿。
● 排醬油色尿。
● 神志淡漠。
● 昏迷。

慢性溶血

● 面色蒼白。
● 乏力。
● 頭暈。
● 皮膚鞏膜發黃。
● 左下腹觸及包塊。
● 氣促。

檢查


● 懷疑患有小兒溶血性貧血時,需要做血液檢查、尿液檢查、Na2⁵¹CrO4標記紅細胞、高鐵血紅素白蛋白試驗、抗人球蛋白試驗、X線檢查、超聲檢查等診斷。
● 血液檢查、尿液檢查
● ● 檢查患者紅細胞、尿膽原有無異常,是否有貧血。
● Na2⁵¹CrO4標記紅細胞
● ● 測定紅細胞壽命,協助醫生診斷。
● 高鐵血紅素白蛋白試驗
● ● 檢測機體是否存在血管內溶血,是診斷的指標。
● 抗人球蛋白試驗
● ● 是鑒別免疫性溶血性貧血與非免疫性溶血性貧血的基本檢查。
● X線檢查
● ● 檢查了解心肺情況及骨骼情況。
● 超聲檢查
● ● 檢查腹腔有無異常。

診斷


● 醫生診斷小兒溶血性貧血,主要依靠臨床表現、血液檢查、尿液檢查、Na2⁵¹CrO4標記紅細胞、高鐵血紅素白蛋白試驗、抗人球蛋白試驗、X線檢查、超聲檢查。
● 臨床表現:患兒具有貧血、黃疸、脾大等癥狀。
● 血液檢查:可見紅細胞數減少、血紅蛋白降低、網織紅細胞增多、膽紅素升高。
● 尿液檢查:急性溶血時尿膽原增多,但慢性溶血時增加不明顯。
● Na2⁵¹CrO4標記紅細胞:測定紅細胞壽命,其半壽命明顯縮短。
● 高鐵血紅素白蛋白試驗:結果呈陽性。
● 抗人球蛋白試驗:結果陽性,提示為免疫性溶血性貧血;結果陰性,一般提示其溶血性貧血為非免疫性。
● X線檢查:結果可判斷心肺情況及骨皮質是否存在骨皮質變薄、骨髓腔增寬。
● 超聲檢查:可見肝、脾腫大、膽結石。

鑒別診斷


● 一些其他疾病也會出現發熱、寒戰、皮膚鞏膜發黃、噁心、嘔吐、胸悶、腹痛、腰酸、背痛、面色蒼白、乏力、頭暈、左下腹觸及包塊、氣促等癥狀,容易與小兒溶血性貧血混淆,這些疾病有地中海貧血、黃疽型肝炎、肝硬化、溶血尿毒綜合征等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過血液檢查、尿液檢查、Na2⁵¹CrO4標記紅細胞、高鐵血紅素白蛋白試驗、抗人球蛋白試驗、X線檢查、超聲檢查等排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 小兒溶血性貧血的治療方法有藥物治療、手術治療、其他治療。

藥物治療

● 腎上腺皮質激素,如潑尼松、氫化可的松、地塞米松或甲潑尼龍;雄激素或蛋白合成激素。
● 免疫抑製藥有環磷醯胺、硫唑嘌呤、達那唑等。
● 可試用維生素E、還原型谷胱甘肽等抗氧化作用,延長紅細胞壽命。

手術治療

● 脾切除術:適用於遺傳性球形紅細胞增多症者、自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效者、地中海貧血伴脾功能亢進者。
● 造血幹細胞移植:適用於某些先天性或遺傳性溶血性貧血患者。

其他治療

● 有溶血誘因者應儘早儘快去除誘因,停用可疑藥物,停食蠶豆,治療感染等。
● 對急性溶血者應酌情補液。
● 輸血可改善貧血癥狀,但有風險。

危害


● 小兒溶血性貧血不僅會影響患者的正常生活,還會導致嚴重的併發症。
● 小兒溶血性貧血會出現發熱、寒戰、皮膚鞏膜發黃、噁心、嘔吐、胸悶、腹痛、腰酸、背痛、面色蒼白、乏力、頭暈等癥狀,影響患者的正常生活。
● 小兒溶血性貧血在新生兒期可引起膽紅素腦病。

預后


● 小兒溶血性貧血的預后與溶血類型有關,預后情況不一。

預防


● 父母雙方或一方地貧基因攜帶者,孕4個月時,採集胎兒絨毛、羊水細胞或臍血,獲得基因組DNA以聚合酶鏈反應技術對高危胎兒進行產前診斷。
● 應注意休息、調節飲食,少食辛辣助熱之品;調暢情志,勿過勞,防止感冒,注意避寒保暖。
● 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症患者應避免食用蠶豆或服用氧化性藥物。
● 採取必要的措施,積極預防各種感染性疾病,做好預防接種工作,避免藥物、化學毒物及物理機械因素等引起的溶血。
● 可適量服用維生素E來預防因缺少維生素E而引發的溶血性貧血。