小兒肺動脈高壓
小兒肺動脈高壓
小兒肺動脈高壓是兒科一種常見的心血管性疾病。是指各種原因導致的肺動脈壓力異常增高，右心過度負荷，進而出現右心衰竭，甚至死亡。本病常見於結締組織病、先天性心臟病、肝門靜脈高壓、艾滋病、左心疾病、肺部呼吸或缺氧疾患、慢性血栓、新生兒持續性肺動脈高壓等導致的肺動脈高壓；特發性肺動脈高壓罕見。小兒肺動脈高壓的主要表現有平靜或活動后氣急、呼吸困難和乏力，運動時暈厥，以及面色口唇發紫、胸痛、胸悶、咳血、頭暈、腹脹、下肢水腫等。治療小兒肺動脈高壓的方法主要有對症支持治療、藥物治療和手術治療。同時需要積極治療引起肺動脈高壓的原發病。小兒肺動脈高壓不僅會導致患兒生長發育遲緩，還可能導致呼吸道感染、肺炎、心力衰竭等併發症，病情嚴重時危及生命。小兒肺動脈高壓的預后與原發病的性質、有無併發症、治療時機等因素有關。總的來說，早期、規範的治療，有利於取得滿意的治療效果。
● 兒科、心血管內科或內科
● 小兒肺動脈高壓常見病因如下：
● 結締組織病，如紅斑狼瘡、硬皮病。
● 先天性心臟病。
● 肝門靜脈高壓。
● 艾滋病毒感染。
● 藥物或毒素。
● 新生兒持續性肺動脈高壓。
● 肺靜脈高壓，如由左心疾病所導致的肺靜脈高壓。
● 肺部缺氧性疾病，如支氣管哮喘、嬰幼兒肺炎、間質性肺病、睡眠呼吸障礙及支氣管發育不良等。
● 慢性血栓，如肺動脈血栓栓塞。
● 非血栓肺栓塞，如由腫瘤、寄生蟲、異物等引起的肺栓塞。
● 特發性肺動脈高壓等。
● 小兒肺動脈高壓的臨床表現缺乏特異性，其臨床癥狀常與年齡有關。
● 活動后氣急和乏力，嚴重者平靜休息時也出現氣急。
● 運動時暈厥。
● 呼吸困難。
● 面色口唇發紫。
● 胸痛、胸悶。
● 咳血。
● 頭暈。
● 食慾下降。
● 腹脹。
● 生長發育遲緩。
● 多汗。
● 氣急。
● 易激怒。
● 下肢水腫。
● 肝大、腹水。
● 小兒肺動脈高壓需要做心電圖、超聲心動圖、心血管造影、胸部X線或CT、肺功能檢查和動脈血氣分析、心臟磁共振等檢查，必要時行右心導管檢查確診。
● 心電圖檢查
● ● 心電圖檢查可顯示有無心律失常、心肌缺血、右心房或右心室有無肥大等情況，有助於診斷小兒肺動脈高壓。
● 超聲心動圖檢查
● ● 可顯示有無先天性心臟病，心功能有無受損，記錄肺靜脈阻力，計算肺動脈收縮壓等，有助於診斷小兒肺動脈高壓。
● 右心導管檢查
● ● 檢查心臟部位的病變以及病變程度和性質，是診斷小兒肺動脈高壓的金標準。
● 心血管造影
● ● 檢查有無先天性心臟病，對後期的治療有指導意義。
● 胸部X線或CT檢查
● ● 可顯示心臟的大小及形態，肺血流的情況有無異常，有利於小兒肺動脈高壓進行鑒別診斷。
● 肺功能檢查和動脈血氣分析
● ● 了解患者有無通氣障礙及彌散障礙，有助於發現潛在的肺實質或氣道疾病。
● 心臟磁共振
● ● 可顯示右心室大小、形狀和功能狀況，還可以測量每搏量、心輸出量、肺動脈擴張能力及右心室質量等參數，對預後有重要的評估意義。
● 醫生診斷小兒肺動脈高壓，主要依靠病史、臨床表現和心電圖、超聲心動圖、胸部X線或CT等檢查，必要時行右心導管檢查以確診。
● 病史，常有先天性心臟病史或肺部疾病、其他高危疾病史。
● 活動后氣急和乏力，運動時暈厥，以及面色口唇發紫、胸痛、胸悶、暈厥等癥狀。
● 可有心前區隆起、心音異常及心臟雜音等體征。右心功能不全時可出現頸靜脈充盈或怒張、肝大、腹水、下肢水浮腫等。
● 心電圖檢查可見右心房增大、右心室肥厚、電軸右偏等表現，晚期可出現心率失常。
● 超聲心動圖可顯示心臟的形態學改變，如右房室增大、室間隔平直或突向左心室、右心室壁增厚及主肺動脈擴張等徵象。可評估心室功能。
● 胸部X線或CT檢查可見右心房、右心室增大，肺動脈段突出，肺門血管影粗密，周圍血管紋理減少。
● 肺功能檢查和動脈血氣分析提示通氣功能降低。
● 右心導管檢查是診斷的金標準。
● 一些疾病也會出現活動后氣急和乏力、面色口唇發紫、胸痛、胸悶等癥狀，容易與小兒肺動脈高壓混淆。這些疾病有繼發性心室肥厚、先天性主動脈縮窄等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過病史、心電圖檢查、超聲心動圖檢查、胸部X線或CT檢查、肺功能檢查和動脈血氣分析來排除其他疾病，做出診斷。
● 小兒肺動脈高壓治療方法主要有對症支持、藥物治療、手術治療，並需要積極治療引起肺動脈高壓的原發病。
● 對於血氧飽和度低於91%的肺高血壓患兒，可行吸氧治療。
● 對於明顯右心衰竭的患兒，可應用抗凝藥物，如阿司匹林、雙嘧達莫、氯吡格雷等。
● 小兒肺動脈高壓合併右心衰竭的患兒，可應用利尿劑改善病情。
● 對於合併右心衰竭肺動脈高壓的患兒，短期應用洋地黃可增加心輸出量。
● 對於終末期肺動脈高壓的患兒採用多巴胺或多巴酚丁胺進行治療，可以使患兒的臨床癥狀得到一定程度的改善。
● 急性肺血管擴張試驗陽性的患兒可應用肺血管擴張劑，其他藥物有前列環素、一氧化氮、內皮素受體拮抗劑（如波生坦）、磷酸二酯酶-5抑製劑等。
● 對於肺動脈高壓患兒採用單葯治療病情不改善或有嚴重的右心功能不全時，推薦早期聯合用藥。
● 對於反覆暈厥的患兒，可行房間隔造口術和Potts分流術以改善癥狀。
● 對於藥物治療無效的患兒，可行肺移植手術治療。
● 小兒肺動脈高壓不僅會影響患兒生長發育，還會導致嚴重併發症。
● 小兒肺動脈高壓會出現生長發育遲緩、食慾下降等癥狀，會引起營養障礙，影響患兒生長發育。
● 小兒肺動脈高壓如不能及時得到治療可能會引起呼吸道感染、肺炎、心力衰竭等併發症，病情嚴重時危及生命。
● 小兒肺動脈高壓的治療效果與原發疾病的性質、有無併發症、治療時機等因素有關。總的來說，早期、規範的治療，可減少併發症的發生，改善預后。
● 積極防治先天性心臟病、支氣管哮喘、嬰幼兒肺炎等相關疾病。