小兒后尿道瓣膜
小兒后尿道瓣膜
小兒后尿道瓣膜是一種常見的兒科疾病。小兒后尿道瓣膜是男性兒童先天性下尿路梗阻中最常見的疾病，由在胚胎髮育過程中中腎管異常插入原始泄殖腔所致，常因致腎積水而被發現，。小兒后尿道瓣膜由於年齡和后尿道瓣膜所導致的梗阻程度的不同，臨床表現各異。新生兒期表現為排尿費力，哭吵及尿滴瀝，嚴重時出現下腹滿悶脹痛，尿意窘迫，欲尿不出等；嬰兒期表現為生長發育遲緩、尿頻、尿急、尿痛、膀胱或會陰部不適及尿道燒灼感、嘔吐等；學齡期主要表現為排尿時間延長、尿線細、排尿費力，往往有殘餘尿而導致尿失禁，遺尿等。治療小兒后尿道瓣膜的主要方法有藥物治療、手術治療。小兒后尿道瓣膜可導致嬰幼兒泌尿系感染、尿毒症、脫水及電解質紊亂等併發症，如病情嚴重，可危及生命。小兒后尿道瓣膜積極治療后，預后一般良好，但后尿道瓣膜合併腎發育異常，有腎損害的患兒，預后較差。
● 小兒外科、泌尿外科
● 小兒后尿道瓣膜為先天性的，由於在胚胎髮育過程中，中腎管異常插入原始泄殖腔所致。
● 小兒后尿道瓣膜由於年齡和后尿道瓣膜所導致的梗阻程度的不同，臨床表現各異。
● 表現為排尿費力，哭吵及尿滴瀝。
● 嚴重時出現下腹滿悶脹痛，尿意窘迫，欲尿不出。
● 因肺發育不良引起呼吸困難、唇頰青紫。
● 表現為生長發育遲緩。
● 尿頻、尿急、尿痛、膀胱或會陰部不適及尿道燒灼感。
● 嘔吐、營養不良。
● 主要表現為排尿時間延長、尿線細、排尿費力，往往有殘餘尿而導致尿失禁，遺尿等。
● 確診小兒后尿道瓣膜主要依靠腎臟超聲及造影、尿路造影、尿道鏡檢查、尿動力學檢查。
● 腎臟超聲檢查和靜脈尿路造影可發現有雙側腎積水。
● 由靜脈注入含碘造影劑，有助於診斷泌尿系統（包括腎臟、輸尿管、膀胱、前列腺）的結石、腫瘤、結核以及各種先天性畸形等疾病。
● 可直接通過鏡檢，觀察尿道有無異常。
● 檢測尿路各部壓力、流率及生物電活動，了解尿路排送尿液的功能，以及與排尿功能障礙性有關的病理生理學變化。
● 醫生診斷小兒后尿道瓣膜，主要依據病史、臨床表現和輔助檢查結果。
● 患兒有排尿異常、排尿費力及反覆尿路感染（尿頻、尿急、尿痛、膀胱或會陰部不適及尿道燒灼感）等情況。
● 腎臟彩超發現雙腎積水；尿道鏡檢查可直接看到瓣膜。尿道壓力圖測定可於瓣膜處發生突然壓力升高呈鞍形曲線；膀胱測壓顯示為失代償膀胱，殘餘尿多，膀胱容量大，低順應性膀胱等。
● 一些其他疾病也可能出現排尿異常、排尿費力、尿頻、尿急、尿痛、膀胱或會陰部不適及尿道燒灼感等癥狀，容易與小兒后尿道瓣膜混淆。這些疾病有先天性膀胱頸部梗阻、先天性精阜肥大、神經源性膀胱功能失調等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過病史、臨床表現、輔助檢查等排除其他疾病，做出診斷。
● 治療小兒后尿道瓣膜的主要方法是藥物治療和手術治療，以手術治療為主。
● 糾正水電解質失衡，控制泌尿系感染及併發症。
● 后尿道瓣膜一旦確診即應保留導尿管，解除下尿路梗阻，進行經尿道膀胱鏡瓣膜電灼。
● 如患兒因膀胱功能損害嚴重，瓣膜電切后，仍無法排尿；或腎功能、代謝功能未能改善，可進行膀胱造瘺。
● 對不能經尿道放入內鏡的患兒，可經膀胱造瘺處放入，須行電灼瓣膜。
● 對后尿道瓣膜的胎兒可進行宮內手術。
● 小兒后尿道瓣膜可導致嬰幼兒泌尿系感染、尿毒症、脫水及電解質紊亂等併發症，如病情嚴重，可危及生命。
● 小兒后尿道瓣膜積極治療后，預后一般良好，但后尿道瓣膜合併腎發育異常、腎損害者預后較差。目前，隨著產前超聲的廣泛應用，新生兒腎積水的發現率逐步提高，后尿道瓣膜的早期發現成為可能，早治療可以改善預后。
● 小兒后尿道瓣膜為為先天性疾病。對於先天性疾病，普及婚姻及生育指導，避免近親結婚。婚孕前做好婚前檢查，包括遺傳諮詢和遺傳學檢查，做好圍產期保健和產前診斷，有助於減少或避免患兒出生。患兒出生后，如能做到早發現、早診斷、早治療，亦可以緩解和減輕疾病的癥狀，改善預后。