類癌綜合征

類癌綜合征

類癌綜合征是惡性腫瘤釋放的激素類物質引起的臨床綜合征。闌尾部位的類癌多發於30~40歲,其他部位的類癌多發於50~60歲。本病多由消化道和肺部的腫瘤引起。這些腫瘤可以分泌5-羥色胺、緩激肽等激素類物質,這些物質進入血液,可以引發類癌綜合征,出現各種臨床表現。本病的臨床表現多樣,可引起皮膚、消化系統和呼吸系統損害,表現為皮膚潮紅;腹痛、腹瀉;咳嗽、咳痰、呼吸急促、呼吸困難等。本病以手術治療為主,藥物和支持治療為輔。類癌綜合征常造成消化系統、呼吸系統等多個系損傷,嚴重者甚至會危及生命。本病的預后取決於原發類癌的部位、轉移的範圍和程度、以及手術治療的效果。一般術後效果較好。

就診科室


● 腫瘤科、內分泌科

病因


● 類癌腫瘤可以分泌5-羥色胺、緩激肽等激素類物質,這些物質進入血液,可以引發類癌綜合征。
● 類癌好發於消化系統和呼吸系統,如胃、闌尾、肝臟、支氣管。其他部位,如卵巢、胸腺、睾丸、膽囊等處也可發生。

癥狀


● 類癌綜合征的臨床表現多樣,可引起皮膚、消化系統和呼吸系統損害。

皮膚表現

● 突然出現皮膚潮紅,開始只持續10~15分鐘,間隔幾周到幾個月發作一次。
● 以後發作愈來愈頻繁,一天可發作幾次,持續時間也越來越長,可長達幾小時。

消化系統表現

● 噁心
● 嘔吐
● 腹痛
● 腹瀉

呼吸系統表現

● 咳嗽
● 咳痰
● 呼吸急促
● 呼吸困難

檢查


● 實驗室檢查、影像學檢查可以輔助診斷疾病。

實驗室檢查

● 尿液5-羥吲哚乙酸檢查:5-羥吲哚乙酸是人體重要的代謝產物,隨著尿液排出,測定24小時尿5-羥吲哚乙酸的水平,可以診斷類癌綜合征。

影像學檢查

● 主要包括X線、CT、B超、磁共振。
● 影像學檢查可以明確消化道、肺部等部位的腫瘤。

診斷


● 醫生通過詢問病史,結合臨床表現、實驗室檢查、影像學檢查等進行診斷。
● 有消化道或肺部腫瘤病史。
● 有皮膚潮紅、腹痛、腹瀉、咳嗽、咳痰、呼吸急促、呼吸困難等不適。
● 實驗室檢查
● ● 尿液5-羥吲哚乙酸檢查: 5-羥吲哚乙酸明顯增高,正常參考值<10mg/24h,患者常>40mg/24h。
● 影像學檢查:發現消化道或肺部腫瘤。

鑒別診斷


● 類癌綜合征,需要與蕁麻疹、葯疹和嗜酸性粒細胞增多綜合征等相鑒別。
● 如果出現皮膚潮紅、腹痛、腹瀉、咳嗽、咳痰、呼吸急促、呼吸困難等不適,應及時到醫院就診。
● 醫生通過實驗室檢查、影像學檢查可以排除其他疾病。

治療


● 本病以手術治療為主,藥物和支持治療為輔。

手術治療

● 沒有發生轉移的類癌,可以通過手術治療。
● 發生在消化道的類癌,如果引起腸梗阻、腸套疊,或者已經發生了轉移,也需進行手術治療。
● 用藥物治療效果不好時,將類癌切除,雖然不能治癒本病,但可以使癥狀得到一定程度的緩解。

藥物治療

● 腹瀉患者,使用5-羥色胺拮抗劑(如甲麥酸胺、賽庚啶),可以有效緩解腹瀉。
● α-甲基多巴,對腹瀉及皮膚潮紅都有療效。
● 呼吸急促時,可使用異丙腎上腺素噴霧及氨茶鹼治療。

危害


● 類癌綜合征常造成消化系統、呼吸系統等多個系損傷,嚴重者甚至會危及生命。

預后


● 本病的預后取決於原發類癌的部位、轉移的範圍和程度、以及手術治療的效果。
● 一般手術切除后,療效較好。
● 闌尾和直腸類癌,常無轉移,容易切除根治。其術后5年生存率為99%和83%。
● 由胃和迴腸類癌引起的類癌綜合征者預后也較好,經手術治療后,可存活5~25年。
● 支氣管和結腸的類癌引起的類癌綜合征預后較差,多因心、肺和肝衰竭而死亡。

預防


● 定期進行體檢,發現消化道或肺部等部位的腫瘤,要及時治療。