骨髓壞死
骨髓壞死
骨髓壞死是指造血細胞在骨髓內死亡、骨髓基質發生壞死，以致造血細胞不能辨認的一種少見的病理現象。病因複雜，多數與骨髓的微循環衰竭有關，都是繼發於其他疾病：如惡性腫瘤、應用某些藥物、血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒症綜合征、抗磷脂綜合征、嚴重感染、彌散性血管內凝血等。本病以青壯年發病為主，男性多於女性，兒童少見。臨床表現除了原發病表現外，還可能出現骨痛、發熱、貧血、出血等癥狀。血常規、血塗片、骨髓穿刺活檢有助於診斷本病。本病預后不佳，常在數周至數月死亡。如果骨髓慢性持續壞死，可以繼發骨髓纖維化。如果原發病可以得到糾正，還有部分存活的造血細胞，骨髓壞死亦可部分或完全恢復。
● 血液病科、腫瘤科、感染科。
● 本病發病多數與骨髓的微循環衰竭有關，常繼發於多種疾病。如：
● 惡性腫瘤（佔90%），以血液系統惡性腫瘤和骨髓轉移癌居多。
● 抗腫瘤化療藥物，如氟達拉賓等藥物，放射治療。
● 血栓性血小板減少性紫癜（TTP）/溶血性尿毒症綜合征（HUS）和抗磷脂綜合征。
● 嚴重感染。
● 低血容量性休克。
● 彌散性血管內凝血（DIC）。
● 本病的臨床表現為：
● 原發病的臨床表現，腫瘤的表現，接受放療或化療的過程。
● 骨痛：發生於80%的患者，呈急性發作，疼痛劇烈，多為下背部疼痛。
● 發熱：發生於70%的患者，為中、高熱，呈稽留熱和弛張熱，合併感染時可達40℃。
● 貧血、出血。
● 血常規、血塗片、骨髓檢查及影像學檢查有助於診斷本病。
● 血象：貧血或血小板減少的發生率分別為80%，白細胞數目不定，大多減少，呈全血細胞減少，部分患者出現幼粒幼紅細胞貧血。血象的改變還與原發病有關。
● 骨髓檢查：骨髓常常穿刺不成功，需要多部位穿刺。穿刺的抽吸物常為暗紅色血性液體或膠凍樣物質。顯微鏡下觀察細胞多溶解，失去正常形態，多見嗜酸性無定型物質。骨髓活組織檢查顯示造血組織壞死，並伴有膠凍樣變。
● 影像學檢查：放射性核素99mTc骨髓顯像能顯示殘存骨髓組織，有助於引導骨髓穿刺。MRI檢查能能反應出骨髓中水含量的變化，幫助診斷壞死區的大小，引導活檢，並有助於了解組織恢復情況。
● 醫生根據患者臨床表現結合病史及實驗室檢查診斷骨髓壞死。
● 有能引起骨髓壞死的原發病及診療過程，如惡性腫瘤接受放化療。
● 骨髓壞死的臨床表現：發熱、骨痛、貧血、出血。
● 骨髓穿刺和活檢有典型骨髓壞死表現。
● 外周血可見幼粒、幼紅細胞。
● 診斷的重點在於尋找原發病。
● 需要與其他臨床表現類似但無骨髓壞死的疾病鑒別。類風濕關節炎、強直性骨髓炎、多發性骨髓瘤等疾病也可能出現關節痛、發熱等癥狀，有這些癥狀不一定就是骨髓壞死，但需要及時去醫院就診，由醫生明確診斷。
● 積極治療原發病。
● 對症支持治療：惡性腫瘤引起的應針對原發腫瘤進行治療，繼發於感染的要應用抗生素抗炎治療，對非惡性疾病引起的應改善微循環，預防骨髓纖維化，促進造血恢復。
● 對於免疫因素為主的可以應用糖皮質激素。
● 本病預后不佳，常在數周至數月死亡。如果骨髓持續慢性壞死，可以繼發骨髓纖維化，全血細胞減少，患者會出現持續進行性加重的貧血、出血、發熱感染等。
● 本病預后不佳，常在數周至數月死亡，如原發病可以及時得到糾治，骨髓中有殘存的造血細胞，則骨髓壞死可一定程度恢復。
● 骨髓壞死主要是繼發與嚴重疾病，所以預防骨髓壞死主要是積極治療原發病，並按醫生要求監測血常規，不能自行隨意使用藥物。如果出現相關的癥狀及表現要及時就醫，及早發現原發病，儘早治療。
● [1] 姚爾固，林鳳茹。血液科 臨床備忘錄。北京：人民軍醫出版社，2006.