腎上腺髓質增生

腎上腺髓質增生

腎上腺髓質增生是一種少見的腎上腺疾病。腎上腺髓質增生主要見於青壯年,年齡平均為39歲(24~49歲),以女性多見。腎上腺髓質增生可使體內兒茶酚胺分泌過多,引起血管收縮。本病可分為單純性即原發性腎上腺髓質增生和繼發性腎上腺髓質增生,原發者病因不明,繼發者繼發於Ⅱ型多發性內分泌腺瘤病(MEA2)。腎上腺髓質增生最主要的癥狀是高血壓,發作時有典型的癥狀如頭痛、心悸、嘔吐等。腎上腺髓質增生的主要治療方法是手術治療,同時對症使用藥物治療。腎上腺髓質增生嚴重時可引起心力衰竭、心律失常、高血壓腦病等。一般手術治療后療效較滿意。

就診科室


● 內分泌科或內科、泌尿外科或外科

病因


● 腎上腺髓質增生可分為原發性腎上腺髓質增生和繼發性腎上腺髓質增生,原發性腎上腺髓質增生髮病原因不明,繼發性腎上腺髓質增生多由Ⅱ型多發性內分泌腺瘤病(MEA2)引起。

癥狀


● 腎上腺髓質增生最主要的表現是高血壓,可有頭痛、心悸、嘔吐等症。

主要表現:高血壓

● 高血壓呈陣發性發作特點,測血壓:收縮壓≥140mmHg和(或)舒張壓≥90mmHg。
● 發作誘因:情緒激動或是勞累。
● 可有頭痛、頭暈等癥狀。

發作時典型癥狀

● 突然出現頭痛、心慌、嘔吐、出汗、呼吸加快、周身無力等。
● 伴有眩暈、心前區疼痛、視物模糊。
● 發作時精神緊張,心跳較快。
● 發作時間一般持續10分鐘左右。

檢查


● 血、尿檢查
● ● 通過檢查血、尿中兒茶酚胺及其代謝產物、腎上腺素是否增高,這些指標增高有助於確診本病。
● B超檢查
● ● 腹部超聲:可觀察腎上腺區是否有腫物以及腎上腺體積是否增大。可幫助診斷本病。
● 腹部CT
● ● 腹部CT:了解腎上腺的大小、有無佔位性病變。
● 病理檢查
● ● 通過對腎上腺髓質進行病理學檢查可判斷其增生類型。

診斷


● 醫生診斷腎上腺髓質增生,主要依據癥狀及檢查。
● 持續性或陣發性高血壓,病程較長,多年無明顯進展,無高血壓及嗜鉻細胞瘤家族史,常用降壓藥物治療無效;
● 檢測血、尿中兒茶酚胺及其代謝產物多為增高,而以腎上腺素的含量增加為主。
● B超檢查,腎上腺區及腹主動脈旁和髂總血管附近無腫物聲像,偶可發現腎上腺體積增大。
● CT掃描可見雙側或單側腎上腺邊界平直腺體呈瀰漫性密度增厚變寬,有時出現等密度小結,直徑多在0.5厘米左右。

鑒別診斷


● 嗜鉻細胞瘤也可出現引起高血壓,出現頭痛、心悸等癥狀,容易與腎上腺髓質增生相混淆,需要鑒別。主要依據實驗室檢查、影像學檢查、組織病理學檢查診斷及鑒別診斷。

治療


● 腎上腺髓質增生的主要治療方法是手術治療,同時藥物對症治療。
● 手術治療
● ● 手術是較好的治療方法。目前採用的方法是切除增大明顯一側的整個腎上腺,另一側腎上腺切除2/3。
● 藥物治療
● ● 心動過速者用β受體阻滯劑控制心率,如美托洛爾。

危害


● 腎上腺髓質增生嚴重時可引起心力衰竭、心律失常、高血壓腦病等,會危及生命。

預后


● 腎上腺髓質增生一般手術治療后療效較滿意。

預防


● 腎上腺髓質增生目前無有效的預防措施,關鍵是發現血壓升高后積極進行相關檢查,早診斷、早治療。