腎上腺皮質功能亢進症
腎上腺皮質功能亢進症
腎上腺皮質功能亢進症是指一種或一種以上腎上腺皮質激素分泌過多產生的不同臨床綜合征。腎上腺皮質功能亢進症包括庫欣綜合征、醛固酮增多症和女性男性化等，臨床以庫欣綜合征最為常見。腎上腺皮質功能亢進症病因包括垂體或垂體外腫瘤分泌過多促腎上腺皮質激素、腎上腺皮質腺瘤、皮質癌、增生或其他原因導致腎上腺糖皮質激素分泌過多。腎上腺皮質功能亢進症主要表現為向心性肥胖、高血壓、多毛、性功能異常及精神癥狀等。腎上腺皮質功能亢進症的治療目標是使皮質醇恢復正常，或減少皮質醇與其受體結合以緩解癥狀，並治療由於皮質醇升高造成的各種併發症，最好能根除病因。本病預后與病因的去除有很大關係，大多數患者可得到有效的治療。
● 內分泌科
● 腎上腺皮質功能亢進症病因包括垂體或垂體外腫瘤分泌過多促腎上腺皮質激素、腎上腺皮質腺瘤、皮質癌、增生或其他原因導致的腎上腺糖皮質激素分泌過多。
● 異位ACTH綜合征
● 異位CRH綜合征
● 腎上腺皮質腺瘤
● 腎上腺皮質腺癌
● 原發性色素結節性腎上腺病（PPNAD）
● 垂體瘤或垂體-下丘腦功能紊亂
● 原發性腎上腺皮質腫瘤
● 肺癌、胸腺癌、胰腺或胰島細胞癌等
● 大量飲酒
● 抑鬱症
● 肥胖
● 腎上腺皮質功能亢進症包括庫欣綜合征、醛固酮增多症和女性男性化等，臨床以庫欣綜合征最常見。
● 向心性肥胖
● 糖耐量受損
● 乏力及近端肌病
● 高血壓
● 心理異常
● 皮膚瘀斑
● 女性多毛
● 月經稀少或閉經
● 陽痿
● 痤瘡、皮膚油膩
● 紫紋
● 水腫
● 背痛、病理性骨折
● 多飲、多尿
● 腎結石
● 色素沉著
● 頭痛
● 突眼
● 皮膚真菌感染
● 腹痛
● 確診腎上腺皮質功能亢進症可能應用到實驗室檢查、影像學檢查及組織病理學檢查等。
● 血清皮質醇晝夜節律可以用於本病的篩查。
● 午夜1mg地塞米松抑制試驗，用於鑒別正常人與皮質醇增多症。
● 主要用於腎上腺皮質腫瘤及垂體腫瘤的定位篩查。
● 對於可疑腎上腺皮質癌的患者，可以穿刺活體腎上腺組織用以確診。
● 醫生診斷腎上腺皮質功能亢進症主要依靠臨床癥狀、實驗室檢查、影像學檢查及組織病理學檢查等。
● 中心性肥胖伴以下特徵之一者：滿月臉、多血質、鎖骨上窩脂肪墊、瘀斑或紫紋、近端肌病、多毛、皮膚真菌感染、焦慮等精神癥狀。
● 午夜1mg地塞米松抑制試驗：正常人或單純性肥胖抑制后血皮質醇比對照值下降50%以上，皮質醇增多症抑制率<50%。
● 影像學檢查提示腎上腺皮質腫瘤及垂體腫瘤。
● 結合組織病理學檢查結果。
● 腎上腺皮質功能亢進症是一類多系統、多癥狀的臨床症候群，主要與其各種繼發癥狀相鑒別，如低血鉀、糖尿病、高血壓、骨質疏鬆及感染等。
● 如果出現上述類似的表現，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過體格檢查、實驗室檢查、影像學檢查及組織病理學檢查做出診斷和鑒別診斷。
● 腎上腺皮質功能亢進症的治療目標是使皮質醇恢復正常，或減少皮質醇與其受體結合以緩解癥狀，並治療由於皮質醇升高造成的各種併發症，最重要的是根除病因。治療可歸納為手術、放射治療、藥物治療3種治療方法。
● 經蝶垂體瘤手術
● 腎上腺手術
● 分立體定向放療和分次外照射治療。
● 抑制垂體合成ACTH的藥物，如帕瑞肽。
● 抑制腎上腺合成糖皮質激素的藥物，如氨魯米特、米托坦、酮康唑、美替拉酮。
● 糖皮質激素受體拮抗劑，如米非司酮。
● 積極治療腎上腺皮質腺瘤或癌、異位ACTH綜合征、Nelson綜合征、不依賴ACTH的雙側腎上腺增生等疾病。
● 繼發的高血壓、骨質疏鬆等癥狀影響生活、工作。
● 向心性肥胖等影響外貌及美觀。
● 女性男性化以及性功能異常等，影響夫妻生活。
● 可能是腎上腺惡性腫瘤的外在表現。
● 約有60％患者有精神癥狀，輕者表現為失眠、情緒不穩定、煩躁易怒、焦慮、抑鬱、注意力不集中、欣快感、記憶力減退等。重者可發生類偏狂、精神分裂症或憂鬱症等。
● 本病預后以腎上腺單側腺瘤手術效果最好，術后可完全康復，罕見複發。庫欣病由於垂體顯微手術及立體定向放射治療的進展，大多數患者可得到有效的治療。異位ACTH綜合征原發腫瘤或腎上腺癌已轉移者預后極差。
● 積極治療相關疾病。
● 定期體檢，以便早期發現。