漿細胞白血病
漿細胞白血病
漿細胞白血病是一種罕見的白血病，是漿細胞惡性增生，外周血漿細胞比例超過20%或者漿細胞計數大於2.0×10⁹/L。漿細胞白血病可分為原發性漿細胞白血病和繼發性漿細胞白血病，繼發性多由晚期多發性骨髓瘤進展而來。漿細胞白血病患者一般情況較差，伴有多器官功能受損。臨床上患者可有發熱、乏力、出血、脾大、骨痛、腎功能不全等表現。漿細胞白血病主要通過化療、免疫靶向治療和造血幹細胞移植等方法治療。本病總體預后不良。
● 血液科。
● 漿細胞白血病是一種起源於漿細胞的惡性克隆性疾病。
● 患者大多有多發性骨髓瘤病史，也有少數原發性漿細胞白血病。
● 可能致病因素有接觸電離輻射X線、化學致癌物等，如苯製劑；也有遺傳因素。
● 漿細胞白血病可有發熱、乏力、出血、嚴重貧血、骨痛等著表現，體格檢查可有脾大、淋巴結腫大、胸腔積液等。
● 確診漿細胞白血病需要進行血常規、骨髓塗片細胞學檢查及流式細胞儀免疫分型、基因檢查、染色體檢查等。
● 可以計數外周血中漿細胞的比例及絕對值，觀察細胞形態。
● 骨髓增生異常活躍，表現為瀰漫性異常漿細胞浸潤，正常造血受抑。
● 可發現免疫表型異常的漿細胞，部分存在染色體異常，部分患者有相關基因異常。
● 醫生根據典型臨床表現和骨髓塗片細胞學檢查結果及免疫學、細胞遺傳學、分子生物檢查結果診斷本病。
● 常見臨床表現有乏力、出血、發熱、脾大、骨痛等。
● 外周血漿細胞比例超過20%或者漿細胞計數大於2.0×10⁹/L，細胞形態異常。
● 骨髓塗片細胞學檢查顯示骨髓增生明顯或極度活躍，表現為瀰漫性異常漿細胞浸潤，正常造血功能受抑。
● 免疫表現異常，有CD38、CD138陽性，有輕鏈限制性。部分有染色體及相關基因表達異常。
● 本病需要與多發性骨髓瘤、反應性漿細胞增多症、華氏巨球蛋白血症、濾泡淋巴瘤Ⅳ期骨髓侵犯等疾病進行鑒別。
● 還需與急性白血病、病毒感染等鑒別。
● 醫生通過血常規、骨髓細胞學、染色體及基因檢查、免疫學檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。
● 漿細胞白血病治療以藥物治療為主。
● 可參照多發性骨髓瘤的治療方案治療，如硼替佐米、來那度胺、地塞米松等；還可使用其他藥物聯合化療。
● 可嘗試CD38單克隆抗體治療，有一定的療效。
● 有條件的患者可嘗試造血幹細胞移植和新葯臨床試驗。
● 治療期間要嚴格在醫師指導下正確服藥。
● 正常造血功能受抑、衰竭，患者出現貧血、出血、感染等表現。
● 異常漿細胞侵犯全身組織器官，造成重要臟器受損，嚴重者危及生命。
● 預后較差，治癒率低。
● 盡量不接觸致癌物質。
● 積極治療多發性骨髓瘤等漿細胞疾病，避免疾病進展到漿細胞白血病階段。
● [1] 張之南，郝玉書，趙永強。血液病學：下冊。第2版。北京：人民衛生出版社,2017.
基本信息
- 中文名
- 漿細胞白血病
- 外文名
- plasmacelll，1lkemla，PCL
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 全身