嗅神經母細胞瘤
嗅神經母細胞瘤
嗅神經母細胞瘤是一種少見的鼻部惡性腫瘤。起源於鼻腔頂端嗅上皮細胞的惡性神經外胚層腫瘤。多發於鼻腔上部，局部呈浸潤性生長，破壞周圍組織。可發生於任何年齡，其中有兩個發病高峰：10～20歲、50～60歲。男女發病概率無差異。常表現為鼻塞、鼻出血、頭痛、嗅覺缺失、流淚、眼球突出、視覺障礙、頸部腫塊等。本病惡性度高，死亡率高，易發生遠處轉移。可導致內分泌異常、顱內壓增高等併發症。一般需要手術、放療以及化療的綜合治療。總體預后不良。
● 耳鼻咽喉科或五官科、神經外科或神經科、腫瘤科
● 該疾病無明確病因及誘因。
● 可發生於任何年齡，其中有兩個發病高峰：10～20歲、50～60歲。
● 嗅神經母細胞瘤早期癥狀不明顯，腫瘤增大后出現鼻部癥狀，以及腫瘤侵犯其他部位時的癥狀。
● 典型癥狀
● ● 單側鼻塞、反覆鼻出血。
● 其他癥狀
● ● 頭痛、嘔吐、溢淚、嗅覺喪失、眼球凸出、視力障礙、頸部腫塊。
● CT和核磁檢查可明確腫瘤的範圍及侵犯鄰近組織的情況。
● 組織病理檢查可以明確腫瘤的類型、起源。
● 主要依靠臨床特點以及影像學檢查、病理檢查綜合判斷。
● 主要表現為單側鼻塞、反覆鼻出血、頭痛、溢淚、嗅覺喪失、眼球凸出等。極少數患者出現內分泌異常，主要為抗利尿激素分泌增加和庫欣綜合征。
● 病變以鼻腔內生長為主，可見位於鼻頂、上鼻甲或鼻中隔後上方息肉樣腫物，部分腫物呈結節狀，質地偏脆，觸之易出血。
● 腫瘤易向周圍浸潤、呈破壞性或膨脹性生長，就診時病變常已累及篩竇，並可侵犯上頜竇、眼眶、視神經、顱底及顱內腦組織。
● 頸部淋巴結轉移較多見，就診時4％～16％的患者伴有頸部淋巴結轉移。
● CT顯示病變較局限時，腫瘤密度均勻。病變較大時，出現小點狀壞死、鈣化、骨化，導緻密度不均。
● 核磁顯示病變形態不規則，T1加權成像上呈低等混合信號，T2 加權成像上呈不均勻高信號。
● 病理顯示典型的高密度、大小一致、核圓深染的腫瘤細胞構成，瘤細胞排列成小葉可見霍默-賴特菊形團。
● 多數嗅神經母細胞瘤組織學上呈現3種類型：
● 副節瘤樣型。
● 普通型神經母細胞瘤樣型。
● 有腺樣“嗅菊形團”結構的神經母細胞瘤樣型。
● 分為三期：
● Ⅰ期：腫瘤局限於鼻腔。
● Ⅱ期：鼻腔腫瘤侵犯鼻竇。
● Ⅲ期：超出鼻腔或鼻竇，侵犯眼眶顱內，並有頸部及遠處器官轉移。
● 嗅神經母細胞瘤的組織病理表現為小圓形細胞，所以需要和鼻腔鼻竇其他小圓形細胞腫瘤相鑒別，主要包括：胚胎性橫紋肌肉瘤、腺泡型橫紋肌肉瘤、惡性黑色素瘤、鼻腔鼻竇未分化癌等。
● 手術
● ● 早期病變，範圍局限，可以考慮手術切除。
● 放射治療
● ● 對於無法手術、術后殘存患者，可考慮局部放療。
● 化療
● ● 對於就診時無手術條件的部分患者，如化療后腫瘤縮小，可以再次評估手術可行性。對已經發生淋巴結轉移甚至遠處轉移的患者，應以全身化療為主。
● 常發生遠處肺和骨的遠處轉移。
● 嗅覺喪失、視力障礙給患者的生活帶來極大的不便，身心都受到巨大的影響。
● 內分泌常、顱內壓增高等一系列嚴重併發症。
● 嗅神經母細胞瘤通過血液、淋巴、直接浸潤途徑向其他組織轉移，頸部淋巴結轉移、肺、骨轉移最常見。
● 整體預后不良。部分早期患者經有效治療后，預后尚可。晚期以及轉移患者，預后差。
● 改變不良生活習慣，包括戒煙酒、清淡飲食、積極鍛煉、保持心情愉快。
● 減少致癌物質的接觸，包括金屬、粉塵、石棉等。
基本信息
- 中文名
- 嗅神經母細胞瘤
- 別名
- 嗅神經上皮瘤、嗅神經母細胞瘤
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 鼻出血，單側鼻塞
- 就診科室
- 腫瘤科
- 原因
- 病因尚不明確
- 多發人群
- 成年人