原發性閉經
原發性閉經
原發性閉經較少見。發生於青春期。原發性閉經多為遺傳因素或先天性發育缺陷所引起。根據第二性徵的發育情況，分為第二性徵存在和第二性徵缺乏。表現為閉經，可伴有生殖器表現異常、乳房發育異常、嗅覺減退或消失、身材矮小、身體外觀畸形等。治療以手術治療和內分泌治療方法。原發性閉經給女性產生社會心理負擔。兩性畸形可能引起患者社會心理壓力，引起內分泌紊亂、睾丸和卵巢惡變。
● 婦科
● 原發性閉經多為遺傳因素或先天性發育缺陷所引起。根據第二性徵的發育情況，分為第二性徵存在和第二性徵缺乏。
● MRKH綜合征（米勒管發育不全綜合征）：占青春期原發性閉經20%，是副中腎管發育障礙引起的先天畸形，可能由基因突變所致，和半乳糖代謝異常相關，染色體核型正常。
● 雄激素不敏感綜合征：男性假性畸形，染色體核型46XY，X染色體上的雄激素受體基因缺陷。
● 對抗性卵巢綜合征。
● 生殖道閉鎖：生殖道閉鎖引起的橫向阻斷，引起閉經，如陰道橫隔、無孔處女膜。
● 真兩性畸形：非常少見，同時存在男性和女性性腺，染色體異常。
● 低促性腺激素性腺功能減退：多因下丘腦分泌GnRH不足或垂體分泌促性腺激素不足引起、其次是嗅覺缺失綜合征，下丘腦先天性分泌缺乏。
● 高促性腺激素性腺功能減退：包括特納綜合征（性腺先天性發育不全，染色體異常），46XX單純性腺發育不全，46XY單純性腺發育不全。
● 患者處於青春期。年齡超過14歲，第二性徵未發育，或年齡超過16歲，第二性徵已發育，月經未來潮。
● 可伴有生殖器表現異常、乳房發育異常、嗅覺減退或消失、身材矮小、身體外觀畸形等。
● 根據患者的病史、婦科檢查可初診，並結合輔助檢查以確診。
● 測量身高、體重、四肢和軀幹比例、五官特徵。
● 有無嗅覺。
● 觀察精神狀態、智力發育、營養和健康狀況。
● 毛髮分佈情況。
● 乳房是否發育、有無乳汁分泌。
● 腹股溝處有無包塊。
● 檢查內、外生殖器發育，有無先天缺陷、畸形。
● 有性生活婦女檢查陰道和宮頸情況。
● 檢查性激素水平，判斷卵巢功能是否正常。
● 催乳素和垂體處性腺激素測定。
● 盆腔超聲檢查：觀察有無子宮、子宮形態及內膜厚度，卵巢大小、形態、卵泡數目、是否有隱睾。
● CT或磁共振檢查：用於盆腔及頭部檢查，了解盆腔腫塊和中樞神經系統病變性質。
● 靜脈腎盂造影：檢查泌尿生殖系統情況，有無腎臟畸形。
● 對原發性閉經進行病因診斷及鑒別性腺發育不全病因。
● 手術切除術后，病理檢查協助兩性畸形的鑒別診斷。
● 根據者的病史、婦科檢查，並結合輔助檢查以確診。
● 患者家族有無類似疾病及遺傳史。母親孕期是否接觸放射性、特殊藥物、食物，是否有規律產檢。
● 患者處於青春期。年齡超過14歲，第二性徵未發育，或年齡超過16歲，第二性徵已發育，月經未來潮。可伴有生殖器表現異常、乳房發育異常、嗅覺減退或消失、身材矮小、身體外觀畸形等。
● 體格檢查和婦科檢查發現異常。
● 激素水平檢查異常。
● 盆腔超聲檢查、CT或MRI檢查、靜脈腎盂造影可協助診斷。
● 染色體核型分析有可能異常。
● 病理學檢查可協助診斷。
● 原發性閉經應與青春期前生理性閉經相鑒別，如年齡超過14歲，第二性徵未發育，或年齡超過16歲，第二性徵已發育，月經未來潮，應及時就診，醫生應根據患者病情，查明原發性閉經的原因。做出相應的檢查和處理。
● 原發性閉經應先查明病因。根據病因做出相應的處理。如有兩性畸形應早期診斷，早期確定性身份。適時手術與激素治療，同時實施心理健康教育，保證兩性畸形手術矯形成功的同時，幫助患者順利融入社會。
● 明確病變環節和病因后，給予相應激素治療及補充體內激素不足或拮抗其過多，達到治療目的。
● 補充性激素，維持全身健康和生殖健康，促進和維持第二性徵和月經。
● 包括雌激素和（或）孕激素，促進排卵、促性腺激素釋放激素、腎上腺皮質激素等。
● 針對各種器質性病因，採用相應的手術治療。
● 生殖器畸形，如處女膜閉鎖、陰道橫隔或陰道閉鎖，通過手術切開或成形。
● 宮頸發育不良如無辦法手術矯正，行子宮切除術。
● 真兩性畸形的患者，有男性去向患者，切除子宮、輸卵管、卵巢。對睾丸和附睾部分發育不全的應切除，避免惡性腫瘤風險。染色體46,XY需要切除條索狀性腺。外陰性別模糊的予以外陰整形。
● 讓患者消除顧慮，幫助患者順利融入社會。
● 原發性閉經給女性產生社會心理負擔。兩性畸形可能引起患者社會心理壓力，引起內分泌紊亂、睾丸和卵巢惡變。
● 加強孕期保健，規律產檢。
● 孕婦懷孕早期避免接觸放射線、毒物及具有雄激素作用的藥物。
● 有相關不良孕產史的孕婦計劃再次懷孕，建議進行產前諮詢。
基本信息
- 中文名
- 原發性閉經