先天性單腎又稱“先天性獨腎”。是輸尿管芽未發育所致。男多於女，左側多見。腎闕如，同側的輸尿管、膀胱三角區也不發育，同側腎上腺有10%闕如。有家族傾向。20%～40%併發生殖系統畸形。男性併發同側輸精管、精囊、射精管闕如或發育不良。
女性最常併發單側卵巢、輸卵管闕如或發育不良，子宮發育不良及陰道不發育。生后單腎代償性肥大，一般無癥狀，但不少患者
單腎併發腎盂、輸尿管連接處狹窄併發
腎積水，常因梗阻性無尿急診就醫，經泌尿系系統檢查才確診。如出生前診斷為先天性單腎患者，注意排除其他伴發畸形，並予以對症治療。保護腎功能。
