溶血性貧血

溶血性貧血

溶血性貧血是一種較常見的血液系統疾病。本病佔全部貧血的5%左右,可發生於各個年齡階段。各種因素導致紅細胞壽命縮短、破壞增加,雖然骨髓造血增強,但仍然不能完全補充消耗的紅細胞,最終引起貧血,稱為溶血性貧血。按發病和病情可分為急性溶血和慢性溶血,其臨床表現也各不相同。急性溶血表現為:腰背痛、四肢酸痛、頭痛、噁心嘔吐等。慢性溶血主要表現為:面色蒼白、皮膚髮黃等。主要的治療方法有病因治療、對症治療。溶血性貧血不僅會影響自身免疫系統功能,嚴重者還會出現腎衰竭、休克等。經積極治療可緩解病情,部分患者可治癒。

就診科室


● 血液科

病因


● 紅細胞自身異常和紅細胞外部因素,導致紅細胞壽命縮短、破壞增加。

紅細胞自身異常

● 紅細胞膜缺陷,如遺傳性球形紅細胞增多症。
● 紅細胞酶缺乏,如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏;
● 蛋白分子異常,如異常血紅蛋白病。

紅細胞外部因素

● 以下因素可損傷紅細胞,引發本病:

免疫性因素


● 如自身免疫性溶血性貧血。

非免疫性因素


● 苯、鉛等中毒。
● 大面積燒傷。
● 青霉素類、奎尼丁、甲基多巴、頭孢類等藥物,也可能會引起溶血。

癥狀


● 按發病和病情可分為急性溶血和慢性溶血,其臨床表現也各不相同。急性溶血表現為:腰背痛、四肢酸痛、頭痛、噁心嘔吐等。慢性溶血主要表現為:面色蒼白、皮膚髮黃等。

急性溶血

● 腰背痛
● 四肢酸痛
● 頭痛
● 噁心嘔吐
● 寒戰
● 高熱
● 面色蒼白
● 乏力
● 黃疸(皮膚、眼白髮黃)

慢性溶血

● 面色蒼白
● 黃疸(皮膚、眼白髮黃)
● 右上腹痛(膽石症)

檢查


● 診斷溶血性貧血需要做血液檢查、血清膽紅素測定、紅細胞壽命測定、骨髓穿刺檢查、尿液檢查。
● 血液檢查
● ● 如血常規檢查、血塗片檢查,通過觀察血細胞的數量變化及形態分佈,從而判斷是否存在貧血和貧血類型,網織紅細胞可幫助判斷骨髓紅細胞增生情況,幫助了解病情,診斷疾病。
● 血清膽紅素測定
● ● 檢測血清中的結合膽紅素和總膽紅素,不僅可以反映肝臟功能是否正常,還可以幫助診斷黃疸類型和鑒別診斷。
● 紅細胞壽命測定
● ● 用放射性核素⁵¹Cr標記紅細胞來檢測其半衰期,是診斷溶血的最可靠指標。
● 骨髓穿刺檢查
● ● 骨髓穿刺是診斷血液系統疾病常用的一種檢查方法。
● ● 如果發現血常規檢查發現血細胞出現異常情況,可以通過骨髓穿刺明確血細胞異常的原因,有助於診斷疾病、觀察療效、判斷預后。
● 尿液檢查
● ● 除了觀察尿液的顏色,還需測定尿液中尿膽原與尿膽素,可以幫助鑒別黃疸類型,幫助診斷。

診斷


● 醫生根據臨床表現、血液檢查、血清膽紅素測定、紅細胞壽命測定、骨髓穿刺檢查、尿液檢查,綜合分析進行診斷。
● 出現面色蒼白、皮膚髮黃,或者腰背痛、四肢酸痛、頭痛等不適。
● 血液檢查
● ● 紅細胞計數和血紅蛋白濃度有不同程度下降。
● ● 網織紅細胞比例明顯增加,甚至可見有核紅細胞。
● 血清膽紅素測定
● ● 總膽紅素水平增高。
● ● 遊離膽紅素含量增高,結合膽紅素/總膽紅素<20%。
● 紅細胞壽命測定
● ● 紅細胞生存時間縮短。
● 骨髓穿刺
● ● 粒紅比例降低或倒置,幼紅細胞增生,成熟紅細胞的形態特點與外周血所見相同。
● 尿液檢查
● ● 一般性狀:急性溶血的尿液顏色加深,可呈濃茶樣或醬油樣色。
● ● 尿膽原與尿膽素:尿膽原呈強陽性,而尿膽素呈陰性。

鑒別診斷


● 溶血性貧血,需要與失血性貧血、缺鐵性貧血、家族性非溶血性黃疸、骨髓轉移瘤等疾病相鑒別。
● 如果出現面色蒼白、皮膚髮黃,或者腰背痛、四肢酸痛、頭痛等不適,應及時到醫院掛號就診。
● 醫生通過骨髓穿刺檢查、尿液檢查可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 本病主要的治療方法有病因治療、對症治療。

病因治療

● 藥物誘發的溶血性貧血,應立即停葯並避免再次用藥。
● 自身免疫性溶血性貧血,可採用糖皮質激素或免疫抑製劑治療。
● ● 常用的糖皮質激素有:潑尼松、氫化可的松。
● ● 常用免疫抑製劑有:環磷醯胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤和環孢素等。

對症治療

● 輸血或成分輸血,可以迅速改善貧血癥狀(面色蒼白、乏力等)。
● 某些慢性溶血性貧血患者,體內葉酸消耗增加,應適當補充葉酸。
● 慢性血管內溶血會增加鐵的丟失,發現缺鐵后,可用鐵劑治療。

危害


● 溶血性貧血不僅會影響自身免疫系統功能,嚴重者還會出現腎衰竭、休克等,甚至會危及生命。

預后


● 經積極治療可緩解病情,部分患者可治癒。

預防


● 在醫生指導下,使用青霉素類、奎尼丁、甲基多巴、頭孢類等藥物,如果感到身體不適,應及時告知醫生。
● 避免接觸苯、鉛等物質。