大動脈炎
大動脈炎
徠大動脈炎是一種因血管壁炎症導致血管狹窄、閉塞或者形成動脈瘤，曾經被稱為“無脈症”“高安病”等。大動脈炎好發地區為亞洲，好發人群為年輕女性，又被稱為“東方美女病”。發病年齡多為5～45歲，約90%的患者是在30歲以內發病。大動脈炎是一種自身免疫性疾病，血管壁炎症主要影響到主動脈及其一級分支動脈，病因尚不不明確，可能與易感基因、感染誘發（如細菌、病毒等）等有關。本病早期無典型癥狀，可表現為發熱、容易疲勞、夜間多汗、關節痛、厭食等，後期血管狹窄或閉塞之後，以組織器官缺血的表現為主。本病的治療原則為控制血管壁炎症進展，緩解組織臟器缺血。主要治療藥物為糖皮質激素和免疫抑製劑。當血管狹窄或閉塞，影響臟器供血時，需要行手術治療，改善臟器供血。患者經早發現，早診斷，積極治療，多數患者預后良好，本病具有一定的自限性，極少數患者病情可以自行緩解。
● 風濕免疫科、血管外科、心內科。
● 大動脈炎的病因尚未明確，與遺傳因素、感染和性激素等都有一定關係。
● 可能與易感基因HLA-B * 52·01單倍體型遺傳表達有關。
● 常見的病原體有結核分枝桿菌、肺炎衣原體、皰疹病毒等，部分人群感染這些病原體后可誘發大動脈炎。
● 女性患病率明顯高於男性，雌激素水平持續較高，可能會引起主動脈及其分支的自身免疫性炎症病變。
● 大動脈炎早期臨床表現多樣，並且缺乏特異性，給大動脈炎早期診斷帶來一定困難。隨著疾病進展，血管出現狹窄及閉塞，臨床上主要變現為相應器官的缺血表現。
● 早期癥狀
● ● 早期以全身性表現為主，還可以出現血管受累的表現。
● ● 發熱
● ● 容易疲勞
● ● 夜間多汗
● ● 關節痛
● ● 沒有食慾，不想吃東西
● ● 沒有刻意減肥，但是體重下降
● ● 頸部血管疼痛或壓痛
● ● 背痛
● 器官缺血相關癥狀
● ● 疾病進展到後期引起血管狹窄或閉塞，以組織器官缺血表現為主。受累血管不同，引起的臨床表現也不同，主要表現如下。
● ● 頭痛、頭暈、暈厥
● ● 視力下降、視物模糊
● ● 咀嚼無力
● ● 頸痛、背痛、腹痛
● ● 上肢無力、發涼、酸痛、麻木
● ● 間歇性跛行（走一段時間路后，因為腰酸腿痛需要短暫休息，癥狀很快緩解或消失，然後可以繼續行走，這種情況反覆出現）
● ● 心絞痛（累及冠狀動脈時出現）
● ● 呼吸困難（累及肺動脈時可出現）
● 懷疑存在大動脈炎相關癥狀，可行體格檢查（如觸診血管搏動等狀況）、實驗室檢查（紅細胞沉降率、C-反應蛋白、抗體補體檢測等）以及影像學檢查，如動脈造影或CT血管造影、磁共振血管造影等。
● 動脈造影或CT血管造影
● ● 血管造影可以準確反映血管病變的部位和程度，包括血管管腔是否出現狹窄、閉塞，以及有無血管擴張和動脈瘤形成。
● ● 典型的影像學表現是確診大動脈炎的主要依據。
● 磁共振血管造影
● ● 除了可顯示動脈造影或CT血管造影所見的血管異常，還可顯示血管壁是否存在炎性水腫。
● ● 既可用於診斷，又可用於判斷病情進展情況。
● 其他檢查
● ● 其他檢查還有很多種，檢查的主要目的是判斷有無免疫功能異常，了解血管病變的部位、程度和範圍，監測疾病的活動性和活動程度，並指導治療等。
● ● 其中比較重要的檢查有：紅細胞沉降率、C-反應蛋白、抗體補體檢測、彩色多普勒超聲、PET-CT、超聲心動圖等。
● 1990年美國風濕病學會關於大動脈炎診斷標準如下：符合以下情況中3條者，可診斷本病。同時需除外一些其他血管疾病，如先天性主動脈狹（縮）窄、動脈粥樣硬化等。
● 發病年齡≤40歲。
● 肢體間歇性跛行。
● 一側或雙側肱動脈搏動減弱。
● 雙上肢收縮壓差＞10mmHg。
● 一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈聞及血管雜音。
● 動脈造影異常。
● 大動脈炎與許多疾病癥狀相似，容易混淆，如果出現身體不適，一定要及時去醫院就診，通過相關的檢查來明確診斷。與大動脈炎癥狀相似的疾病有以下幾種。
● 先天性主動脈縮窄
● 動脈粥樣硬化
● 腎動脈肌纖維發育不良
● 血栓閉塞性脈管炎
● 白塞病
● 結節性多動脈炎
● 大動脈炎的治療原則為控制病情進展、緩解臟器缺血。大動脈炎早期以藥物治療為主，後期血管狹窄、閉塞、動脈瘤形成時，可採取手術治療。
● 藥物治療
● ● 疾病活動期時，主要用糖皮質激素進行治療，常用藥物有潑尼松，4～6周后逐漸減量直至停葯。
● ● 對於快速進展性患者，需要大劑量糖皮質激素進行衝擊治療。
● ● 對於單用糖皮質激素療效不佳的患者，聯合使用免疫抑製劑進行治療，如氨甲蝶呤、硫唑嘌呤等。
● 手術治療
● ● 對於因血管狹窄造成的重要臟器缺血（如腦、心臟、腎臟），嚴重影響患者生活時，醫生往往採取手術治療。
● ● 常用的手術方式有血管球囊擴張術、人工血管搭橋術等。
● 大動脈炎如果病情不能控制，可能會引起心力衰竭、心腦血管意外、惡性高血壓、肺動脈高壓、動脈瘤破裂、腎衰竭等併發症。
● 這些併發症可引起失明、偏癱，大多數還會嚴重威脅生命。
● 本病是病情不斷進展的慢性血管疾病，治療后的效果取決於血管壁炎症控制情況和組織器官供血情況。
● 如果能早期發現，並有效控制病情進展，多數患者預后比較好，但可能會複發。極少數會自行緩解，多在發現疾病時病情已經穩定。
● 大動脈炎患者的5年生存率為93.8%，10年生存率為90.9%。
● 生活規律，保證充足睡眠，不要過度勞累。
● 注意防寒保暖，預防感染。
● 調整飲食，多吃新鮮蔬菜和水果，少吃高鹽、高糖食物，少吃肥肉、油炸食品等。
● 戒煙，少喝酒。
● 經常運動，提高機體抵抗力。
● 積極治療原發疾病，如高血壓、糖尿病、風濕病等。
基本信息
- 中文名
- 大動脈炎
- 外文名
- Takayasuarteritis
- 別名
- 高安病、無脈病、主動脈弓綜合征、縮窄性大動脈炎
- 癥狀表現
- 動脈狹窄、閉塞
- 就診科室
- 外科
- 原因
- 病因未明，可能與體內產生免疫反應相關
- 多發人群
- 年輕女性