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特發性震顫

特發性震顫

徠特發性震顫又稱原發性震顫,是常見的椎體外系疾病,震顫時頻率多為8~12Hz。特發性震顫的確切病因目前尚不明確,現代研究發現遺傳基因、環境因素均可引起特發性震顫。部分人有家族史,呈常染色體顯性遺傳。具體發病機制不明確。本病最主要的臨床癥狀是上、下肢或頭、面部的不自主震顫,有時候也有聲音震顫。本病主要治療方法是藥物治療,對藥物治療反應不佳的患者可行丘腦損毀術或腦深部電刺激術。預后與多方面因素有關,早期、規範治療,有利於取得滿意的治療效果。

就診科室


● 神經內科或內科、神經外科或外科

病因


● 特發性震顫的確切病因目前尚不明確,現代研究發現遺傳基因、環境因素均可引起特發性震顫。
● 約有30%~50%的患者有家族病史,且呈常染色體顯性遺傳。但是有些沒有家族史的人也會患病。
● 有研究發現,家族性特發性震顫患者的去氫駱駝蓬鹼水平高於正常人群,而去氫駱駝蓬鹼是可以導致震顫的神經毒性物質,該物質在經長時間高溫燒煮后的肉類中含量較高。
● 飲食中的重金屬鉛和吸煙等或許也和特發性震顫發病相關。

癥狀


● 特發性震顫主要表現為姿勢性震顫,它是肢體肌肉的一種非自主但是有節律性的震顫。通常由上肢開始震顫,也可能影響頭、腿、軀幹、發聲和面部肌肉。
● 特發性震顫對酒精的反應是不同的,有些患者攝取少量酒精可減少震顫,但42%~75%的患者飲酒後,震顫減輕僅維持2~4小時,第二天震顫反而加重。

檢查


● 輔助檢查主要是為了排除其他疾病。
● 影像學檢查:如頭顱CT或MRI,排除腦血管病、外傷、代謝類等原因引發的震顫。
● 肌電圖檢查:觀察有無神經、肌肉病變。
● 甲狀腺功能檢查:排除甲狀腺功能異常引發的震顫。
● 基因分析:尤其對於有家族史的患者,可進行診斷及鑒別診斷。

診斷


● 醫生根據病史、臨床癥狀、體征、緩解誘發因素以及輔助檢查等診斷特發性震顫。具體診斷依據如下:
● 雙手及前臂明顯且持續震顫,表現為姿勢性震顫和(或)動作性震顫。
● 不伴有其他神經系統體征(齒輪現象和Froment征除外)。
● 可僅有頭部震顫,但不伴有肌張力障礙。
● 震顫病程超過3年。
● 家族成員有特發性震顫病史。
● 飲酒後震顫減輕。
● 同時需要排除:其他疾病引起的震顫、藥物性因素、神經系統外傷史、精神性(心理性)震顫等。

鑒別診斷


● 一些疾病也可出現為上、下肢或頭、面部的不自主震顫等癥狀,容易與特發性震顫相混淆,這些疾病包括帕金森病、小腦性震顫、精神心理性震顫等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過臨床表現、家族史以及輔助檢查來排除其他疾病,做出診斷。

治療


治療原則

● 輕度震顫無需治療。
● 輕到中度患者由於工作或社交需要,可選擇提前半小時服藥以間歇性減輕癥狀。
● 影響日常生活和工作的中到重度震顫,需要藥物治療。
● 藥物難治性重症患者可考慮手術治療。
● 頭部或聲音震顫患者可選擇A型肉毒毒素注射治療。

治療方法

● 藥物治療:本病治療國際上一線用藥為普萘洛爾、撲癇酮,藥物均需從小劑量開始,漸增劑量,需注意副作用和禁忌證。
● 手術治療:少數癥狀嚴重、以一側癥狀為主、且對藥物治療反應不佳的患者可行丘腦損毀術或腦深部電刺激術。
● 其他治療:如針灸治療和中藥治療,但效果不肯定。

危害


● 一般在發病10~20年後會影響活動,隨年齡增長嚴重程度增加,以致完成精細活動的能力受到損害。影響患者的社會活動和生活能力,包括書寫、飲水、飲食、穿衣、言語和操作。

預后


● 本病早期積極的治療,可有效地控制癥狀,預后較好。

預防


● 適當鍛煉、合理作息、勞逸結合。
● 應遵照醫囑按時服藥,不要隨意擅自換藥或停葯。
● 飲食宜清淡,多食蔬菜、水果等;少吃高脂肪、高熱量、高糖,特別是油炸食品;避免攝入咖啡因和飲酒。
● 戒煙。