小兒慢性粒細胞白血病
小兒慢性粒細胞白血病
小兒慢性粒細胞白血病是一種少見的兒童獲得性造血幹細胞的惡性增殖性疾病。小兒慢性粒細胞白血病多見於10～14歲兒童，3歲以下少見，男女之間無差異。小兒慢性粒細胞白血病是由於造血幹細胞克隆性增殖異常所致。小兒慢性粒細胞白血病表現為乏力、體重減輕、夜間盜汗、骨關節疼痛、左上腹飽滿不適、淋巴結輕度腫大、視力障礙等。小兒慢性粒細胞白血病的治療方法有一般治療、化學治療、造血幹細胞移植。小兒慢性粒細胞白血病經積極治療，可改善癥狀。
● 小兒內科或兒科、血液科
● 確切病因尚不明，但可能與病毒、物理、化學或感染等因素有關。
● 小兒慢性粒細胞白血病的表現具體如下。
● 乏力。
● 體重減輕。
● 夜間盜汗。
● 骨關節疼痛。
● 左上腹飽滿不適。
● 淋巴結輕度腫大。
● 視力障礙。
● 小兒慢性粒細胞白血病的確診主要依靠血象檢查、骨髓象檢查、細胞組織化學染色、血液檢查、染色體檢查等。
● 可查看血小板、白細胞是否有減少或增高，有助於疾病診斷。
● 骨髓穿刺是診斷白血病的重要方法。通過骨髓穿刺可以看到骨髓中各種成分以及細胞的形態變化及組成變化，是確診本病的必要手段。
● 可以幫助鑒別細胞類型，對骨髓塗片進行組織化學染色檢查，確定細胞的生物化學性質，有助於與其他類型的白血病鑒別。
● 可查看白細胞鹼性磷酸酶、血紅蛋白、血清免疫球蛋白等是否正常，有助於疾病診斷。
● 可查看染色體是否正常，有助於疾病診斷。
以上檢查不一定都做，醫生會根據患兒的具體情況，選擇適合患兒的檢查，當然還有可能做一些其他的檢查，請家長一定要積極配合醫生。
● 醫生診斷小兒慢性粒細胞白血病，主要依據典型癥狀、輔助檢查進行診斷。具體診斷依據如下：
● 患兒出現乏力、體重減輕、夜間盜汗、骨關節疼痛、左上腹飽滿不適、淋巴結輕度腫大等表現。
● 血象檢查：白細胞計數增多。
● 骨髓象檢查：多見骨髓增生活躍。
● 血液檢查：白細胞鹼性磷酸酶減低。
● 細胞組織化學染色：用於鑒別診斷。
● 染色體檢查：染色體異常。
● 有貧血、白細胞增高、脾臟腫大、原始粒細胞＜10％，幼稚粒細胞以中、晚幼粒及桿狀粒細胞為主，嗜酸粒和嗜鹼粒細胞增多，單核細胞不多。
● 加速期持續約6～9個月，之後發展到急變期。WHO的診斷標準是出現下列1項及以上者即可診斷為加速期：
● 外周血和（或）骨髓原始粒細胞10％～19％。
● 外周血嗜鹼粒細胞≥20％。
● 與治療無關的持續性血小板減少（＜100×10⁹/L），或血小板持續增多（＞1000×10⁹/L ），對治療無反應。
● 脾臟進行性腫大和白細胞進行性增高，對治療無反應。
● 出現遺傳學克隆性演變。
● 約60％～70％的患者急變為急性髓系白血病（AML），約30％為急性淋巴細胞白血病（ALL），且大多為B系ALL。WHO的診斷標準是出現下列1項及以上者即可診斷為急變期：
● 外周血或骨髓原始細胞≥20％。
● 出現髓外原始細胞浸潤。
● 骨髓活檢有原始細胞聚集灶。
● 淋巴細胞性白血病等也可能會出現面色蒼白、出血等癥狀，容易與小兒慢性粒細胞白血病混淆。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，醫生通過檢查可進行診斷和鑒別診斷。
● 小兒慢性粒細胞白血病的治療方法有藥物治療、造血幹細胞移植等治療方法。
● 長期口服酪氨酸激酶抑製劑是患者獲得長期無病生存的首選治療手段。
● 根據患兒具體情況選用，如羥基脲、干擾素、格列衛等。
● 目前認為異基因造血幹細胞移植是唯一可使慢性粒細胞白血病患兒獲得治癒的治療方法，但移植相關死亡率較高。近年來由於一些新的分子靶向治療藥物的使用，明顯地改善了患兒的臨床療效，因此對患兒究竟是採用移植還是靶向藥物治療，應該由血液腫瘤學家和移植專家結合患兒的治療反應和隨訪檢查等綜合評估而定。
● 如果患兒白細胞明顯升高，可造成血管阻塞，並出現中樞神經系統癥狀、呼吸窘迫綜合征、視力障礙等。
● 小兒慢性粒細胞白血病經積極治療，可改善癥狀。
● 小兒慢性粒細胞白血病沒有特殊的預防手段，主要注意以下幾點：
● 使用環磷醯胺、氮芥等化療藥物時，如果出現不適，應及時和醫生溝通。
● 注意裝修材料環保化，新房裝修后充分通風3～6個月再入住。
● 有家族遺傳性白血病的人一定要定期體檢。
● 有貧血、頻繁出血情況的人一定要及時就診。
● 避免接觸殺蟲劑、苯、甲醛、亞硝胺類等化學物質。