脫髓鞘
脫髓鞘
脫徠髓鞘是一大類病因不同，臨床表現各異，但有共同病理特徵的疾病。包括遺傳性和獲得性兩大類。其特徵的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。病因不明，可能和遺傳、感染、人文地理、基因突變等因素相關。本病以兒童和青壯年多見。主要表現為肌肉無力、感覺異常、眼部癥狀、共濟失調的反覆發作。目前無有效根治措施。治療主要目的是抑制急性期炎性脫髓鞘病變進展，避免可能的促使複發因素。晚期採取對症和支持療法。總體來說，本病預后不佳，容易複發。
● 神經內科、神經外科
● 病因不明，可能和下列因素有關：
● 遺傳因素：在歐美白人患者中HLA-A3,-B7和DW2抗原陽性者較多。
● 地理因素：此病在寒溫帶多見，熱帶則較少。歐洲人發病率高，而東方、非洲人患病率低。
● 感染因素：麻疹病毒、皰疹病毒和HⅣ病毒可能與此病有關。
● 常見的脫髓鞘疾病有多發性硬化、急性播散性腦脊髓炎、急、慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。
● 多發性硬化
● ● 起病年齡多在20～40歲之間，多以亞急性方式起病，大多數患者表現為病變部位多發，病程呈緩解-複發特徵。
● ● 肢體無力最多見，大約50%患者首發癥狀為一個或多個肢體無力。
● ● 感覺異常：表現為肢體、軀幹或面部針刺麻木感，肢體發冷、蟻走感等。
● ● 眼部癥狀：急性單眼視力下降、眼肌麻痹。
● ● 共濟失調：部分患者可見眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣言語。
● ● 發作性癥狀持續時間短暫、為被特殊因素誘發的感覺或運動異常。
● ● 精神癥狀：多表現為抑鬱、易怒和脾氣暴躁。
● ● 其他癥狀：包括膀胱功能障礙，男性患者還可出現性功能障礙等。
● 急性播散性腦脊髓炎
● ● 好發於兒童和青壯年。多在感染或疫苗接種后1～2周急性起病。多在皮疹后2～4天出現，表現為斑疹正在消退，癥狀正在改善時突然再次出現高熱、並伴有頭痛、乏力、全身酸痛，嚴重時出現抽搐和意識障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟失調也較為常見。
● 急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
● ● 可發於任何年齡，男女發病率相似。多數患者有呼吸道或胃腸道感染癥狀。首發癥狀為四肢遠端對稱性無力，為弛緩性癱瘓，很快加重並向近端發展。嚴重可致呼吸肌麻痹，導致呼吸困難。感覺障礙表現為肢體遠端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。肌肉可有壓痛。雙側面神經麻痹最常見。
● 慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
● ● 任何年齡均發病，以中年男性多見。常無前驅感染史，主要表現為感覺和運動均有累及的周圍神經病。肌張力降低，腱反射消失，四肢末梢型感覺減退。
● 確診脫髓鞘需要行血常規、生化、腦脊液等實驗室檢查、神經電生理檢查、影像學檢查等。
● 多發性硬化
● ● 腦脊液檢查：單個核細胞數可正常或輕度升高。鞘內IgG合成或寡克隆IgG帶是診斷多發硬化的重要指標。細胞學方面，急性期以小淋巴細胞為主；緩解期主要為激活的單核細胞和巨噬細胞。
● ● 電生理檢查：包括視覺、腦幹聽覺和體感誘發電位，無診斷特異性，協助早期診斷。
● ● 影像學檢查：常規CT掃描多正常。MRI是診斷多發硬化最有效的輔助手段。特徵性表現為白質內多髮長T1，T2信號，散在分佈於腦室周圍、胼胝體、腦幹與小腦。
● 急性播散性腦脊髓炎
● ● 周圍血象白細胞計數增多，血沉增快。
● ● 腦脊液細胞數正常或輕度增高，以單核細胞為主。蛋白輕度或重度增高。為診斷提供依據。
● ● 腦電圖廣泛性中度異常。
● ● CT白質內彌散性多灶性低密度區，急性期強化明顯。
● ● MRI多為長T1、長T2異常信號。
● 急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
● ● 周圍血細胞計數輕度升高。
● ● 發病2～3周后蛋白-細胞分離現象，即腦脊液蛋白增高而細胞數正常，為特徵表現。
● ● 肌電圖可見F波或H反射延遲或消失，神經傳導速度減慢。為診斷提供依據。
● 慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
● ● 腦脊液細胞數正常，蛋白含量明顯增高。
● ● 電生理檢查可見運動速度明顯減慢，F波潛伏期延長。
● ● 神經活檢可見神經纖維髓鞘節段脫失伴軸突變性。可明確診斷。
● 醫生根據明確的病史，典型的癥狀、體征及輔助檢查來診斷脫髓鞘病。具體診斷依據如下：
● 病史
● ● 多青壯年發病,病前有上感呼吸感染、消化系統感染癥狀,或疫苗接種史。有受涼、過勞、外傷等發病誘因。
● 臨床表現
● ● 運動、感覺、自主神經受損的臨床表現。
● 輔助檢查
● ● 實驗室檢查、神經電生理檢查、影像學檢查，為診斷提供依據。
● 一些疾病也可能出現雙下肢麻木、無力等癥狀，容易與脫髓鞘病相鑒別，這些疾病包括急性硬膜外膿腫、脊柱結核、脊柱轉移性腫瘤、視神經脊髓炎、脊髓出血等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，進行詳細檢查，請醫生進行診斷和治療。
● 目前無有效根治措施。治療主要目的是抑制急性期炎性脫髓鞘病變進展，避免可能促使複發因素。晚期採取對症和支持療法。
● 藥物治療
● ● 皮質類固醇：急性發作和複發的主要治療藥物，常用甲基潑尼松龍或潑尼松。
● ● β干擾素。
● ● 免疫抑製劑：包括硫唑嘌呤、甲氦蝶呤環磷醯胺和環孢素A等。
● ● 免疫球蛋白：治療多發性硬化機制尚未明確,多主張大劑量衝擊療法。
● 血漿置換療法
● ● 與激素或免疫抑製劑合用療效更佳。
● 對症治療
● ● 痛性痙攣首選用巴氯芬治療。
● ● 膀胱直腸功能障礙，尿瀦留選用擬膽鹼藥物，如氯化氨甲醯膽鹼,尿失禁選用抗膽鹼葯如普魯本辛。
● ● 疲乏可選用金剛烷胺。
● ● 震顫：靜止性震顫選用安坦,意向性震顫選用心得安。
● 多主張甲基潑尼松龍或地塞米松衝擊治療，無效可改用血漿置換或免疫球蛋白治療。
● 治療方法包括藥物治療、血漿置換等。
● 藥物治療
● ● 免疫抑製劑。
● ● 靜脈注射lgG。
● ● 糖皮質激素，如地塞米松或甲基波尼松龍。
● 血漿置換
● 一般治療
● ● 卧床期間加強護理及早期康復治療。保持呼吸道通暢,必要時早期行氣管切開或呼吸機輔助呼吸。
● 主要治療方法為藥物治療、血漿置換等。
● 藥物治療
● ● 免疫治療：包括靜脈用免疫球蛋白，為首選治療。
● ● 激素治療：可獲得較好療效。
● ● 聯合應用免疫球蛋白和激素效果最好。
● 血漿置換
● 脫髓鞘疾病隨病情發展，常可引起偏癱、顱神經損害，嚴重可出現抽搐、意識障礙等併發症。
● 脫髓鞘疾病很難根治，早期、積極治療，能延緩病情發展，減少複發。
● 注意休息，適當鍛煉，增強機體抵抗力，避免感染，尤其是呼吸系統和消化系統的感染。
● 一些年輕女性患者的複發與妊娠相伴隨，提示孕期風險增高，在孕期應注意神經系統癥狀的變化，出現不適及時就診。
基本信息
- 中文名
- 脫髓鞘
- 外文名
- demyelination
- 季節分佈
- 四季
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 多發性硬化，急性播散性腦脊髓炎，急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病，慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
- 多發人群
- 20～40