膜增生性腎小球腎炎

膜增生性腎小球腎炎

膜增生性腎小球腎炎是一種少見的腎小球腎炎。其發病率有逐年下降趨勢,主要見於少兒及青年,男女發病率之比為1.2∶1。本病分為原發性和繼發性,其病因不明,可能與遺傳、免疫等因素有關。臨床表現有蛋白尿、血尿、高血壓、貧血、氣短、乏力、腎功能不全等。本病以藥物治療為主,可酌情採用糖皮質激素、免疫抑製藥、抗凝、降脂等藥物治療。膜增生性腎小球腎炎不僅會造成消化、呼吸等系統的損害,影響患者的生活質量,還會導致部分患者出現腎功能不全,甚至腎衰竭。本病常為慢性進展性,預后較差,自然緩解率不足5%。

就診科室


● 腎內科或內科

病因


● 膜增生性腎小球腎炎的病因與發病機制尚不明確,可能與遺傳、免疫等因素有關。

癥狀


● 膜增生性腎小球腎炎的臨床表現有蛋白尿、血尿、高血壓、貧血、氣短、乏力、腎功能不全等。
● 1/3以上的患者在起病前有感染史,尤其是上呼吸道感染。
● 幾乎所有的患者均有血尿,約1/4病人表現為無癥狀性血尿和蛋白尿,至少一半的病人表現為腎病綜合征。
● 20%左右的患者起病時表現為急性腎炎綜合征,以Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎為常見。
● 30%~40%的患者起病時有高血壓,隨著病情進展,絕大多數人會繼發高血壓,高血壓的程度一般較輕。
● 25%的患者起病時即有腎功能損害。

檢查


● 確診膜增生性腎小球腎炎的檢查主要有尿液檢查、血液檢查、組織病理學檢查等。
● 尿液檢查
● ● 通過對尿液進行檢查,可以發現是否有血尿、蛋白尿等異常情況,有助於醫生了解病情和初步診斷。
● 血液檢查
● ● 主要是檢查血液中的血常規、腎功能、C3、CH50、C1q、C4等成分是否有變化,有助於醫生了解病情。
● 組織病理學檢查
● ● 穿刺后取適量的腎組織,在顯微鏡下觀察其發生的病理改變,有利於確診。

診斷


● 醫生診斷本病主要依據血液檢查、尿液檢查和組織病理學檢查等,具體的診斷依據如下:
● 血液檢查和尿液檢查顯示:持續性的低補體血症,持續無選擇性的蛋白尿(或腎病綜合征)伴有嚴重的多樣畸形的紅細胞尿,與腎功能下降不成比例的貧血。
● 組織病理學檢查顯示:腎小球基膜增厚、腎小球細胞增生和系膜基質增多。

鑒別診斷


● 糖尿病腎病、澱粉樣變腎病、輕鏈腎炎、狼瘡性腎炎、過敏性紫癜腎炎、感染后腎炎等,與膜增生性腎小球腎炎有著相似的癥狀,當出現蛋白尿、血尿、高血壓、貧血、氣短、乏力等癥狀時,不要自行診斷或用藥,應該儘快到醫院就診,醫生可以通過實驗室檢查和影像學檢查等進行診斷,並進行針對性的治療。

治療


● 本病以藥物治療為主,可酌情採用糖皮質激素、免疫抑製藥、抗凝、降脂等藥物治療。
● 小劑量、隔天潑尼松治療可能有利於改善腎功能。
● Ⅰ型膜增生性腎小球腎炎的治療,除糖皮質激素外,還可以用其他藥物如免疫抑製藥和抗凝劑等。
● 對於各年齡段的膜增生性腎小球腎炎患者,如腎功能正常且僅表現為無癥狀輕度蛋白尿時,無須接受激素免疫抑製藥治療,僅需每3~4個月隨訪1次,密切觀察腎功能、蛋白尿和血壓控制情況等。
● 原發性的膜增生性腎小球腎炎成人和兒童患者,在尿蛋白>3克/天,腎功能損害及活檢發現腎間質病變時,可使用激素、免疫抑製藥等進行治療。
● 其他治療包括降脂,應用血管緊張素轉換酶抑製劑(ACEI)和血管緊張素受體拮抗劑(ARB)、低分子肝素等,近年有學者報道用霉酚酸脂(MMF)治療本病,顯示初步效果,但病例數尚少,且缺乏對照和長期觀察研究。
● 另外,細胞毒藥物應用、血漿置換方法、中藥治療在一些研究治療中獲得一些療效。

危害


● 膜增生性腎小球腎炎不僅會造成消化、呼吸等系統的損害,影響患者的生活質量,還會導致部分患者出現腎功能不全,甚至腎衰竭。

預后


● 本病常為慢性進展性,預后較差,自然緩解率不足5%。

預防


● 膜增生性腎小球腎炎的病因不明,目前尚無有效的預防措施,最重要的是早發現、早診斷、早治療。

參考文獻


● [1] 林果為,王吉耀,葛均波。實用內科學:下冊。第15版。北京:人民衛生出版社,2017.
● [2] 章友康。中華醫學百科全書:腎臟病學。北京:中國協和醫科大學出版社,2016.
● [3] 步宏,李一雷。病理學。第9版。北京:人民衛生出版社,2018.