原發性中樞神經系統淋巴瘤
原發性中樞神經系統淋巴瘤
原發性中樞神經系統淋巴瘤（PCNSL）是一種少見的高度惡性非霍奇金淋巴瘤。其在人免疫缺陷病毒感染人群、器官移植的人群中的發病率顯著高於正常人群。病因尚不清楚，可能與原位淋巴細胞惡性克隆增生、嗜中樞性淋巴細胞、“中樞系統庇護所”效應、病毒感染相關。病理表現為浸潤整個腦實質、脊髓及軟腦膜等多個部位的瀰漫性病變。原發性中樞神經系統淋巴瘤可發生於任何年齡，但發病高峰在40～50歲。典型臨床癥狀為頭痛、惡性、嘔吐、視力障礙、癲癇等。治療方法以手術為主，同時結合放療、化療及靶向治療。原發性中樞神經系統淋巴瘤惡性程度高，經治療后可改善預后，延長生存期。
● 神經外科或外科
● 病因目前尚不清楚，可能與原位淋巴細胞惡性克隆增生、嗜中樞性淋巴細胞、“中樞系統庇護所”效應、病毒感染相關。
● 顱內高壓癥狀，如頭痛、噁心、嘔吐等。
● 神經系統癥狀，如視力障礙、肢體無力、癲癇、失語、眩暈、行走不穩等。
● 智力降低和行為異常。
● 頸部抵抗，腫瘤細胞累及腦膜出現腦膜刺激征。
● 原發性中樞神經系統淋巴瘤確診還需要行腦脊液檢查和影像學檢查。
● 腦脊液離心后經免疫細胞學檢查可增加陽性檢出率。
● CT可發現較大的規則團塊影，呈高密度或等密度，增強效應明顯，室管膜下浸潤時腦室周圍增強影。
● MRI可顯示腦實質內淋巴瘤，增強效應明顯，T2加權對複發的小病灶有較好的診斷意義。
● 醫生通過仔細的詢問病史和臨床表現，CT和MRI檢查及病理檢查來診斷原發性中樞神經系統淋巴瘤。
● 病史：是否有免疫缺陷性疾病、器官移植、接收免疫抑製劑治療的人群。
● 臨床表現：頭痛、噁心、嘔吐、肢體癱瘓、癲癇等。
● 影像學檢查：可發現佔位性病變。
● 本病需要與腦炎、腦膜炎、脊髓炎、急性腦血管病、腦積水等進行鑒別診斷。
● 如果出現頭痛、噁心、嘔吐、癲癇等癥狀，需要及時去醫院就診，進行詳細檢查，請醫生進行診斷和治療。
● 本病一般採用手術治療，結合放、化療在內的綜合治療。
● 手術治療，最大限度地切除病變組織。
● 放療聯合化療，可以延長生存期。
● 靶向藥物治療。
● 隨疾病進展出現相應神經系統功能損害，如視力障礙、肢體無力、癲癇，最終危及生命，給家庭和社會造成沉重負擔。
● 預后仍較差，雖對放化療都很敏感，但緩解的持續時間通常較短。
● 年齡≤60歲，一般狀態好者預后良好。
● 如發生腦幹受侵或脊髓受侵、多灶性、腦脊液蛋白含量增高等預后較差。
● 病因目前尚不清楚，無有效的預防方法。
基本信息
- 中文名
- 原發性中樞神經系統淋巴瘤
- 外文名
- PCNSL
- 癥狀表現
- 頭痛、噁心、嘔吐等顱內高壓癥狀，視力障礙、肢體無力、癲癇、失語、眩暈等
- 就診科室
- 腫瘤科
- 顯狀部位
- 全身
- 原因
- 原位淋巴細胞惡性克隆增生，嗜中樞性淋巴細胞，“中樞系統庇護所”效應，病毒感染