皮肌炎

皮肌炎

皮肌炎是一種累及橫紋肌和皮膚的自身免疫性結締組織病,成年皮肌炎患者常併發惡性腫瘤。本病可發生於任何年齡,有兒童期和40~60歲兩個發病高峰,男女患者之比約為1∶2。目前本病的病因還不明確,可能與遺傳、自身免疫和感染有關。皮肌炎的發病與種族有關,非裔美國人發病率最高,黑人發病率高於白人。皮肌炎的主要表現有皮疹、肌肉無力、疼痛、食欲不振、發熱、關節疼痛等。皮肌炎的治療方法包括一般治療和藥物治療。目前醫學上尚無可以根治皮肌炎的方法,但及時有效的治療,可以有效地減緩病情發展,部分患者可以恢復正常。皮肌炎患者的皮膚損害發生在暴露部位時,會影響個人形象;肌肉疼痛、無力等會影響到正常生活和工作;病情嚴重時,還可能會導致肺、心臟、腎等器官的損害。

就診科室


● 皮膚性病科、風濕免疫科、內科

病因


● 皮肌炎的發病原因尚不清楚,可能與遺傳、自身免疫和感染等有關。
● 家族中有人患有皮肌炎,那麼後代出現本病的概率高於正常人。
● 如果本身患有惡性腫瘤和一些結締組織疾病,那麼患有皮肌炎的風險也會更大。
● 受到病毒感染時也容易發生皮肌炎,例如有上呼吸道感染病史,或者感染了EB病毒、小RNA病毒等。

癥狀


● 皮肌炎起病較慢,多數患者沒有明顯的早期癥狀,隨著病情發展,逐漸出現皮膚病變、肌肉病變、肺部病變等。如果急性發病,一般會突然出現肌肉疼痛、無力等癥狀。
● 皮膚表現
● ● 雙上眼瞼出現暗紫紅色水腫性紅斑。
● ● 前胸、前額、臉頰、頸部、上背、肩及上臂外側等部位出現皮疹。
● ● 雙手掌面和側麵皮膚角化、增厚、皸裂。
● 肌肉表現
● ● 肌肉疼痛
● ● 肌肉無力
● ● 抬頭困難,無力仰頭
● ● 吞咽困難、聲音嘶啞、發音困難等
● 肺部表現
● ● 呼吸困難
● ● 乾咳
● ● 氣短
● ● 胸痛
● 其他表現
● ● 心臟受到損害后,一般癥狀較輕,最常見的癥狀是心慌。還可能引起腎臟病變,但是需要到醫院進行檢查才能夠發現。

檢查


● 需要進行包括尿液檢查、肌酶譜檢查、肌電圖檢查、組織病理學等全面的檢查來確診皮肌炎。
● 尿液檢查
● ● 尿液檢查可以判斷有沒有出現腎臟病變。
● 肌酶譜檢查
● ● 可以幫助醫生判斷是否存在肌肉病變。
● 肌電圖檢查
● ● 選擇疼痛或壓痛明顯的肌肉進行檢查,是確診皮肌炎的重要手段之一。
● 組織病理學檢查
● ● 選擇疼痛、壓痛明顯的肌肉進行組織病理學檢查,有助於確診。
● 其他檢查
● ● 還可能做血常規、心電圖、胸部X線片、胸部CT等,可幫助醫生進行鑒別診斷。

診斷


● 目前,診斷皮肌炎的標準有以下幾個方面:
● 特徵性的皮膚損害。
● 對稱性近端肌肉無力,伴或不伴吞咽困難及呼吸無力。
● 血清肌酶升高,尤其是CK升高。
● 肌電圖檢查結果為肌源性損害。
● 組織病理學檢查見表皮萎縮、基底細胞液化變性、血管和附屬器周圍淋巴細胞浸潤等。
● 如果出現了1~4項中的三項或四項,一般可以確診為皮肌炎。

如何與其他疾病進行區分


● 皮肌炎與系統性紅斑狼瘡、系統性硬皮病等疾病癥狀相似,都會出現皮疹、肌肉疼痛、無力等癥狀,只依靠癥狀表現不能進行區分。因此當出現癥狀時,要及時到醫院就診,進行詳細的檢查,讓醫生為你診斷。

如何治療皮肌炎


● 皮肌炎是一種慢性疾病,治療方法有一般治療和藥物治療,以藥物治療為主。治療目的是緩解癥狀,控制病情的發展。

一般治療

● 急性期卧床休息,卧床期間應在家屬幫助下活動肢體,以防止肌肉萎縮。
● 增強營養,如果有吞咽困難,可以吃流食或半流食。
● 注意個人衛生,勤換衣物、床單,每天房間進行通風。

藥物治療

● 局部治療
● ● 有皮膚損害時可使用局部治療藥物,常用的藥物包括遮光劑、潤膚劑、抗菌藥物、糖皮質激素等。
● 系統治療
● ● 最常用的藥物是糖皮質激素,可以同時配合使用抗生素。糖皮質激素可以有效的控制炎症,抑制體內的免疫反應;抗生素可以預防感染。
● ● 病情嚴重、反覆,單純使用糖皮質激素無效的患者,一般會聯合使用免疫抑製劑,常見的藥物有甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。
● ● 對於常規治療無效的難治性皮肌炎,可能會用免疫球蛋白、維生素C、維生素E、輔酶A、三磷腺苷等。
● ● 發生鈣質沉著時,可能試用氫氧化鋁。

皮肌炎會帶來哪些影響


● 皮肌炎會出現肌肉無力、疼痛等癥狀,嚴重影響患者的正常生活和工作。
● 皮疹出現在面部或其他暴露部位時,會影響外觀,帶來心理壓力。
● 皮肌炎需要長期進行治療,會給患者和患者家庭的經濟和心理造成很大的影響。
● 由於治療時常需要使用糖皮質激素,治療后可能出現“滿月臉”、“水牛背”、面部痤瘡等外形改變。
● 皮肌炎可能會導致肺、心臟、腎等器官的損害,肺部嚴重受累時可出現成人呼吸窘迫綜合征。

預后


● 目前醫學上還沒有可以徹底根治皮肌炎的方法,但通過及時有效的治療,可以有效地減緩病情發展,部分患者可以恢復正常。

怎樣預防皮肌炎


● 皮肌炎的發病原因尚不清楚,目前還沒有有效的預防措施,但保持良好的生活習慣,可以降低發病概率。
● 加強體育鍛煉,增強體質和抵抗力。
● 保持良好的生活習慣,戒煙戒酒。
● 保持健康的飲食習慣,少吃腌制、燒烤的食物,不要食用路邊攤的三無產品,多吃新鮮水果和蔬菜。