皮膚白細胞破碎性血管炎

皮膚白細胞破碎性血管炎

皮膚白細胞破碎性血管炎是一種由多種原因引起的僅累及皮膚的血管炎症病變。皮膚白細胞破碎性血管炎好發於青壯年,除特發性外,主要與感染、藥物和免疫異常有關。皮膚白細胞破碎性血管炎的皮膚損害多分佈於下肢,以小腿、足背多見。有時大腿、臀部、軀幹和上肢也可出現。皮膚白細胞破碎性血管炎可有不規則發熱、肌痛和關節痛等。皮膚損害中紫癜性淤斑最常見,具特徵性,高出皮面、壓之色不退。皮膚白細胞破碎性血管炎的主要治療方法是藥物療法。皮膚白細胞破碎性血管炎皮疹吸收后可有色素沉著或遺留萎縮性瘢痕。慢性者可反覆發作,病程遷延數月或數年。一般未累及內臟者預后良好,內臟受累者預后差。

就診科室


● 風濕免疫科、皮膚性病科。

病因


● 皮膚白細胞破碎性血管炎除特發性外,主要與感染、使用藥物和免疫異常有關。

癥狀


● 不規則發熱。
● 肌痛。
● 關節痛。
● 下肢、小腿和足背出現高於皮膚表面、壓之色不退的淤斑和水皰、血皰、膿皰、風團樣紅斑、潰瘍、壞死、網狀青斑等。
● 皮疹有時伴有瘙癢或疼痛。
● 可遺留瘢痕和色素沉積等。

檢查


● 確診皮膚白細胞破碎性血管炎需要進行血常規、血沉、組織病理學檢查等。

血常規

● 白細胞計數一般正常,有時可升高;血小板可在急性發疹期降低。

免疫學檢查

● 血清補體減低,部分患者可檢測出冷球蛋白、抗心磷脂抗體(以IgA型多見)。

診斷


● 醫生根據臨床表現和免疫學檢查診斷本病。
● 發現小腿及足背的多形皮損,尤其是可觸及性紫癜樣皮疹。
● 血清補體減低,部分患者可檢測出冷球蛋白、抗心磷脂抗體(以IgA型多見)。

鑒別診斷


● 本病需要與皮膚變應性結節性血管炎等進行鑒別。
● 如果發現小腿及足背的多形皮損,尤其是可觸及性紫癜樣皮疹,應及時到醫院就診。
● 醫生通過體格檢查、實驗室檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 皮膚白細胞破碎性血管炎的主要治療方法是藥物療法。
● 糖皮質激素
● ● 急性期糖皮質激素能很好地控制癥狀,穩定病情,如潑尼松。
● 其他
● ● 秋水仙鹼對部分病例有效,氨苯碸、雷公藤製劑亦可試用。非甾體類抗炎藥用於緩解關節、肌肉癥狀。腸溶阿司匹林、雙嘧達莫(潘生丁)可用於抗凝治療。

危害


● 皮疹吸收后可有色素沉著或遺留萎縮性瘢痕。

預后


● 治療后可緩解,穩定病情。

預防


● 加強鍛煉,增強體質。
● 積極治療病毒感染。
● 避免藥物毒性。

參考文獻


● [1] 王寶璽。中華醫學百科全書:皮膚病學。北京:中國協和醫科大學出版社,2017.